华氏巨球蛋白血症的临床表现
1.发病年龄:
老年人多见,中位年龄65岁,男性多于女性。
2.华氏巨球蛋白血症的病程:
进展缓慢。
3.肿瘤浸润所致华氏巨球蛋白血症:
血细胞减少,肝、脾、淋巴结肿大,浸润肺、胃肠、颅底、跟等的相应症状,溶骨病变少。特殊表现为Bing-Neel综合征,有CNS弥散性血管周围淋巴浆细胞浸润引起头痛、眩晕、听力障碍、共济失调、眼球震颤、复视、昏迷,CSF中IgM增高,MRI显示脑多发性血管周围结节。
4.单克隆IgM增高所致华氏巨球蛋白血症:
4.1.高黏滞综合征(IgM≥30g/L易发生),有头晕、头痛、视力障碍、眼底变化;
4.2.IgM沉积于组织引起蛋白尿、腹泻、巨球蛋白皮病、冷球蛋白血症(Ⅰ、Ⅱ型)、淀粉样变性;
4.3.IgM自身抗体活性弓I起冷凝集素综合征、单发或多发周围神经病、脱鞘性神经病、血管神经性水肿、肾小球肾炎、获得性VWD。如有IgM抗磷脂抗体可致血栓事件。
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