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华氏巨球蛋白血症的保健

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　　华氏巨球蛋白血症的注意事项

　　1.中老年原因不明贫血、器官肿大、自身免疫现象、血黏度增高、血沉增快、多脏器受累应考虑本病。

　　2.临床上符合WM但IgM不高而IgG或1gA增高，骨髓中淋巴样浆细胞增多应诊为淋巴浆细胞淋巴瘤。

　　3.WM常规细胞遗传学检查35%异常，以6q-为常见(约16%)，但F1SH检查63%有6q-，6q-WM与非6q-wM比较显示：β2 M≥40mg/L多，Hb<100g/L多，白蛋白<40g l="" igm="">20g/L多，CRP>35mg/L多，ISS分期Ⅲ多，生存期短。6q2l上有抑癌基因BLIMPl，调节B细胞增殖分化，其部分或全缺失易发生B细胞恶性病。而且进展快。

　　4.WM若有14q32上IGH易位，如t(11;14)，t(14;18)则IgM型MM可能性大。

　　5.用利妥昔单抗治疗WM可发生一过性IgM增高，甚至可持续4个月，不代表治疗无效，应做BM检查以排除活动性病变。

　　6.WM有Akt/mTOR途径激活，可用雷帕霉素第l天6mg，以后2mg/d或RAD001(everolimus)5～10mg/d。

　　7.硼替佐米1.6mg/m2，1周1次可减少神经症状发生。

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