华氏巨球蛋白血症的治疗方法_华氏巨球蛋白血症怎么办可以治好吗_华氏巨球蛋白血症用药

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华氏巨球蛋白血症的治疗

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　　1.治疗概要：华氏巨球蛋白血症治疗目的在于抑制淋巴细胞增生，减低巨球蛋白以缓解症状。治疗华氏巨球蛋白血症的方案。华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。根据华氏巨球蛋白血症的疗效标准即可。

　　2.详细治疗：

　　2.1.治疗：治疗目的在于抑制淋巴细胞增生，减低巨球蛋白以缓解症状，当患者无临床表现，暂不化疗。有以下情况应治疗：

　　A.Hb<100g/L;

　　B.血小板<100×lO9/L;

　　C.淋巴结肿大;

　　D.肝、脾大;

　　E.系统性高黏滞综合征;

　　F.严重神经症状;

　　G.淀粉样变;

　　H.冷球蛋白血症;

　　I.冷凝集素增高;

　　J.转化。

　　2.1.1.治疗华氏巨球蛋白血症的方案。

　　2.1.2.亦可参照CLL治疗。

　　2.1.3.血浆置换：可快速降低IgM，适用于症状性高黏滞综合征者，与化疗合用为佳。

　　2.1.4.本病CD20+，故可用美罗华。

　　国外推荐方案为BDR(硼替佐米、地塞米松、利妥昔单抗)、CDR(环磷酰胺、地塞米松、利妥昔单抗)、FR(氟达拉滨、利妥昔单抗)等总有效率可达90%左右，>20%可CR，有明显BM抑制的WM可用沙利度胺和利妥昔单抗。

　　华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。

　　2.2.预后：病程殊异，与骨髓瘤相比，较为良性，中位存活期为5～7年，年龄>60岁，伴有贫血和冷球蛋白血症患者的存活期较短。

　　2.3.华氏巨球蛋白血症的疗效标准

　　2.3.1.CR：血清中IgM定量正常，体检血液学、血黏度均恢复正常。

　　2.3.2.PR：血IgM减少50%，肿大器官缩小50%，血黏度降低50%。

　　2.3.3.NR：无进步或恶化。

　　2.4.WM国际工作组疗效标准：

　　2.4.1.CR单克隆蛋白消失(免疫固定法);BM无组织学浸润;WM相关症状消失;肿大器官消失(CT证实);至少维持6周。

　　2.4.2.PR蛋白电泳，M蛋白减少≥50%;肿大器官缩小≥50%(体检或CT);无新症状体征活动性病变。

　　2.4.3.mPR蛋白电泳，M蛋白减少>25%或<50%;无新症状体征活动性病变。

　　2.4.4.SD蛋白电泳，M蛋白降低<25%或增高<25%;器官肿大、血细胞减少、WM相关症状体缸F无进展。

　　2.4.5.PD蛋白电泳，M蛋白增高≥25%;贫血、血细胞减少、白细胞减少可加重;器官肿大症状体征正进展;不明原因反复发热≥38.4℃，盗汗、体重下降10%;高黏滞神经症;症状性冷球蛋白血症;淀粉样变。

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