1.治疗概要:华氏巨球蛋白血症治疗目的在于抑制淋巴细胞增生,减低巨球蛋白以缓解症状。治疗华氏巨球蛋白血症的方案。华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。根据华氏巨球蛋白血症的疗效标准即可。
2.详细治疗:
2.1.治疗:治疗目的在于抑制淋巴细胞增生,减低巨球蛋白以缓解症状,当患者无临床表现,暂不化疗。有以下情况应治疗:
A.Hb<100g/L;
B.血小板<100×lO9/L;
C.淋巴结肿大;
D.肝、脾大;
E.系统性高黏滞综合征;
F.严重神经症状;
G.淀粉样变;
H.冷球蛋白血症;
I.冷凝集素增高;
J.转化。
2.1.1.治疗华氏巨球蛋白血症的方案。
2.1.2.亦可参照CLL治疗。
2.1.3.血浆置换:可快速降低IgM,适用于症状性高黏滞综合征者,与化疗合用为佳。
2.1.4.本病CD20+,故可用美罗华。
国外推荐方案为BDR(硼替佐米、地塞米松、利妥昔单抗)、CDR(环磷酰胺、地塞米松、利妥昔单抗)、FR(氟达拉滨、利妥昔单抗)等总有效率可达90%左右,>20%可CR,有明显BM抑制的WM可用沙利度胺和利妥昔单抗。
华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。
2.2.预后:病程殊异,与骨髓瘤相比,较为良性,中位存活期为5~7年,年龄>60岁,伴有贫血和冷球蛋白血症患者的存活期较短。
2.3.华氏巨球蛋白血症的疗效标准
2.3.1.CR:血清中IgM定量正常,体检血液学、血黏度均恢复正常。
2.3.2.PR:血IgM减少50%,肿大器官缩小50%,血黏度降低50%。
2.3.3.NR:无进步或恶化。
2.4.WM国际工作组疗效标准:
2.4.1.CR单克隆蛋白消失(免疫固定法);BM无组织学浸润;WM相关症状消失;肿大器官消失(CT证实);至少维持6周。
2.4.2.PR蛋白电泳,M蛋白减少≥50%;肿大器官缩小≥50%(体检或CT);无新症状体征活动性病变。
2.4.3.mPR蛋白电泳,M蛋白减少>25%或<50%;无新症状体征活动性病变。
2.4.4.SD蛋白电泳,M蛋白降低<25%或增高<25%;器官肿大、血细胞减少、WM相关症状体缸F无进展。
2.4.5.PD蛋白电泳,M蛋白增高≥25%;贫血、血细胞减少、白细胞减少可加重;器官肿大症状体征正进展;不明原因反复发热≥38.4℃,盗汗、体重下降10%;高黏滞神经症;症状性冷球蛋白血症;淀粉样变。
王东洋院长详解:季节性哮喘的预防和治疗
2024-03-14王东洋院长详解:患者信赖的哮喘病医院
2024-03-14王东洋院长详解:治疗季节性哮喘的品牌医院
2024-03-14王东洋院长详解:季节性哮喘的治疗方法
2024-03-14哮喘患者如何应对季节性发作-济南哮喘病医院
2024-03-14董茂利院长讲解:治疗肺气肿的办法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14山东省支气管哮喘怎么治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14济南市气管炎哪里治疗好效果怎么样-济南哮喘病医院
2024-03-14济南老年哮喘的治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14山东去哪个医院治疗慢阻肺好-济南哮喘病医院
2024-03-14我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司