临床表现
临床特征与乳腺癌相似,表现为生长迅速的乳腺肿块,常伴有不同程度的发热。肿块多为单侧,少见双侧,多位于外上象限内。查体可见肿块呈结节状或分叶状、质地硬韧、早期边界清楚、可活动。与皮肤及胸壁无粘连,无乳头凹陷及溢液。肿块巨大时可占据整个乳房,表面皮肤菲薄,血管扩张,甚至破溃。本病发病年龄18~52岁,国外在17~75岁,平均年龄为44岁。日本乳腺网状细胞肉瘤发生于16~64岁之间,平均37岁。国内资料表明该病平均发病年龄38.8岁。故一般认为该病发病年龄较乳腺癌年轻。Membo报道本病发病时间最短的仅6周,最长的达12个月,一般为2~4个月,肿物可于一侧,也可双侧性,一般认为右侧较左侧多见,双侧少见,但比双侧乳腺癌远为多见。但Membo报道14例中右侧7例,左侧5例,两侧2例;Lattes38例中有9例双侧;高氏、孙氏报道6例中左、右侧各3例,似乎两侧发病并无明显差异。
该病腋窝淋巴结转移率较高,Membo病例有腋窝淋巴结转移的占6/14,Lattes病例15/38有腋窝淋巴结转移,高氏、孙氏病例中腋窝淋巴结转移3/6。少数颈部和纵膈淋巴结肿大。
1971年Ann Arbor(美国)会议上将恶性淋巴瘤分为四期九型。再根据有无全身症状分为B(有症状)和A(无症状)。第一期,单个淋巴结受累(1)或单个淋巴结外器官或部位受累(IE);第二期,在膈肌的一侧(上或下)有两个以上淋巴结受累(Ⅱ)或在膈肌一侧有单个淋巴结外器官受累加上同侧淋巴结受累(Ⅱ E);第三期,在膈肌两侧均有淋巴结受累(Ⅲ),合并脾受侵(ⅢS)或同时有单个淋巴结外器盲受累(Ⅲ E)或此二者皆受累(Ⅲ ES);第四期,淋巴外部位广泛受累,有或无淋巴结肿大(Ⅳ)。进行准确分期,需详细询问病史,体格检查及进行必要的辅助检查。
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