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巨血小板综合征的诊断

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　　巨血小板综合征的诊断：

　　一、临床表现

　　1.临床上患者表现紫癜、鼻出血、牙龈出血、外伤后过度出血。

　　2.血小板数减少，血涂片可见异常增大的血小板，其中颗粒致密聚集，外形类似淋巴细胞。

　　3.出血时间延长，血小板第3因子活性低下，凝血酶原消耗减少，血块收缩正常。瑞斯托霉素不使血小板聚集。

　　4.除外继发性巨血小板症和血小板无力症。

　　二、实验室检查

　　(1)血小板数量和形态：几乎所有患者均出现血小板减少症，BPC在20×10^9/L到接近正常水平。涂片上血小板巨大，较正常情况大1/3，通常直径超过3.5μm。

　　(2)出血时间：几乎都延长，但程度不一。

　　(3)血小板聚集：血小板对瑞斯霉素不能发生聚集反应，而由ADP、肾上腺素或胶原诱导的聚集反应正常或增强。

　　(4)血小板促凝活性：可下降、正常或增加。

　　(5)血小板GP Ib/Ⅸ/V含量：通常减少或缺如。

　　与兼有大血小板的血小板减少症鉴别：

　　1.May-Hegglin异常以其粒细胞有Dohle小体、血小板功能及GP正常有别于BSS。

　　2.Fechtner综合征以其常染色体显性遗传、肾炎、神经性耳聋、白细胞包涵体有别于BSS,，

　　3.Epstein综合征以其常染色体显性遗传、肾炎、神经性耳聋有别于BSS。

　　4.Sebastian综合征以其白细胞包涵体有别于巨血小板综合征。

　　5.灰色血小板综合征以其缺乏α颗粒，瑞氏染色呈灰白色及瑞斯托霉素聚集正常有别于BSS。

　　6.血小板型血管性血友病以其瑞斯托霉素聚集增高、GPIb增高等有别于巨血小板综合征。

　　7.谷甾醇(谷固醇)血症(sitosternemia)特点有：①常染色体隐性遗传的脂蛋白代谢病血和组织有动、植物固醇沉积;②ATP结合盒中转运蛋白Abcg 5或8突变;③血小板巨大如红细胞且减少;④出血时间延长，血小板GP I b、Ⅱb/Ⅲa均正常;⑤血小板胶原、ADP聚集反应正常，瑞斯托霉素无聚集;⑥黄色瘤、关节炎、溶血、身材矮小，早发生动脉硬化和冠心病。

　　8.Harris血小板综合征：①常染色体显性遗传;②大血小板，MPV>10f1，血小板数正常或减少;③无出血;④血小板聚集正常;⑤红细胞可有口形。

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