巨血小板综合征会遗传吗-巨血小板综合征遗传率高吗-巨血小板综合征治疗医院哪家好-第1页-家庭医生在线

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巨血小板综合征的遗传

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　　巨血小板综合征是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。巨血小板综合征遗传方式如下：

　　常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。巨血小板综合征属血小板膜糖蛋白（GP）Ib（CD42b，c）/Ⅸ（CD2a）复合物缺陷病。不能与vWF结合黏附于内皮下组织，导致止血障碍。BSS血小板巨大，按近球形，变形性差，寿命短，以致血小板减少。BSS血小板还有GPV（CD42d）缺乏，使凝血酶与血小板相互作用障碍，血小板聚集异常，凝血酶原消耗缺陷。

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