克氏综合征的症状_克氏综合征的症状是什么

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克氏综合征的症状

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　　克氏综合征的临床表现：

　　1.主要表现：青春期前，一般无任何症状或不适，少数患者学习成绩较差，青春期症状逐渐明显，外观是男性。

　　1.1.第一性征发育延迟1~2年，甚至不发育，外阴发育差，阴茎较正常短小，多小于3cm;睾丸小而质地坚硬，体积仅为正常人的1/3或长度小于2cm，睾丸小是克氏综合征最典型表现。患者性欲低下或丧失，性功能不良，甚至无性交能力。多数患者出现阴茎能勃起，也可射精，但精液中无精子或精子量极少，也可称无精症，97%的患者因无精症而不能生育。严重者伴有隐睾及尿道下裂等。

　　1.2.第二性征也有不同程度的发育，但全身体毛发育差，阴毛、胡须稀少或无，腋毛常常缺如。喉结小或无，发音尖或呈女性声音。皮肤细白而嫩，皮下脂肪丰富，部分男性患者乳房增生，近半数患者乳房肥大呈女性化特征。臀部较为宽大也宛如女性。骨骼较细，四肢相对较长，因此身材较高大，下肢生长相对比上肢及躯干快，测量身体下部从耻骨到足底得出较长于身体上部的距离即下体长于上体，指距小于身高。骨骼比例异常不是单纯雄激素不足造成的，因为雄激素不足者指距是大于身高的。由于睾丸内的雄性激素转变成雌激素增多，卵泡刺激素(FSH)分泌增高，血中雌激素与雄激素比例失调，导致产生各种女性化性状。

　　1.3.患者常伴有轻度甲状腺功能异常，有的可伴有肥胖，糖尿病等。1/4的患者有智力低下。患乳腺癌的发病率是正常男性的20倍。性格行为有异常表现。在日常生活中，常以男性加以抚养。

　　2.次要表现：

　　2.1.成年患者由于长期缺乏男性激素，肌肉体积减小，肌张力减低，运动迟缓或运动障碍，骨矿密度减少，骨质疏松，容易出现血栓栓塞，糖尿病和心血管并发症的死亡风险性增加。在语言理解和管理功能方面表现为认知缺乏、言语表达困难、注意力缺乏、学习能力差、诵读困难或阅读障碍等症状。

　　2.2.不同核型的克氏综合征临床特点如下。

　　2.2.1.核型如有3个以上X染色体的克氏征患者：临床表现较典型病例为重，除有小睾丸、精曲小管玻璃样变性、无精子、男性第二性征发育差及促性腺激素升高之外，均有严重的智力障碍及躯体畸形。超过一个Y染色体的患者多有寻衅行为。

　　2.2.2.嵌合体核型为46，XY/47，XXY：约占7%，临床表现较典型的47，XXY轻微。其临床表现按二株细胞嵌合程度而异，可能只有很少的克氏征表现，一般男性乳房发育患病率较低，程度较轻，睾丸损害亦较轻，睾丸大小可能正常，如果睾丸细胞核型含有XY，生殖上皮细胞发育，可有正常的生育能力。

　　2.2.3.核型为46,XX/47,XXY的表型与典型的先天性睾丸发育不全患者无异。

　　2.2.4.核型是46，XX：具有典型临床表现。

　　2.2.5.变异类型：如48，XXYY、48，XXXY、49，XXXXY，49，XXXYY等，患者的X染色体愈多，智力发育障碍愈严重，男性化障碍程度亦更明显，并伴有躯体畸形。一些XXXY患者有尺骨桡骨骨性联合，XXXXY患者还有颅面和四肢多发畸形。

　　★47,XYY核型：在新生男婴中发生率为0.1%。患者身材高大，常超过180cm，可有轻度智力障碍。半数伴有大结节状痤疮。睾丸外形、生精功能、血清睾酮及促性腺激素水平多数正常，因而大多数男性可以生育，少数生精障碍严重者，血清FSH可升高。

　　★48,XXXY核型：半数患者有其他先天性畸形。颈短，内眦赘皮，桡尺骨近端骨性愈合，尺桡关节脱臼、变形，脊柱弯曲，指(趾)弯曲等。

　　★48，XXYY核型：较罕见，在新生男婴中发生率为0.04%，但在精神病院或犯罪人群中患病率可提高数十倍至一百倍。临床表现除小睾丸、不育外，还有寻衅行为、身材高、智力发育严重障碍等表现，常有神经、精神系统的失常，人格异常，静脉曲张和静脉淤滞性皮炎。

　　★49，XXXXY核型：患者表现为阴茎短小，伴尿道下裂，隐睾症，可合并先天性心脏病，小头斜视、眼距过宽、鼻宽而扁平、口大、突颌、腭裂等类Down综合征。

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