克氏综合征早期的治疗方法-克氏综合征可以治愈吗-克氏综合征可以治好吗-第1页-家庭医生在线)

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克氏综合征的治疗

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　　克氏综合征的治疗概要：

　　克氏综合征治疗原则为早发现，早诊治，及早做染色体检查等相关检查。药物治疗。传统的激素替代治疗认为可同时给予HCG等药物。明显乳腺增生患者，应争取行整形术。应重视对患者的心理治疗等治疗事项。

　　克氏综合征的详细治疗：

　　　克氏综合征的治疗：

　　1.治疗原则：克氏综合征的治疗原则为早发现，早诊治，及早做染色体检查等相关检查，防止遗漏或延误病情。

　　2.具体治疗方法：

　　2.1.药物治疗

　　2.1.1.激素替代治疗：激素替代治疗对促进第二性征发育，使之具男性化体型，提高性功能，改善精神状态以及提高生活适应能力，提高患者的信心等方面均有重要意义，治疗结果小会诱发或加重男性乳腺发育。

　　★激素替代治疗的药物主要为雄激素：传统雄激素治疗药物主要有甲基睾丸酮，开始时，每日口服或舌下含服30~100mg，维持量为每日20~60mg;丙酸睾酮每次10~50mg，肌内注射，每周2~3次;庚酸睾酮(TE)，每次100~400mg，肌内注射，每周1~2次;安雄：起始量每日120~160 mg，连用2~3周，然后改为维持量，每日40～120mg，肌内注射。这些药物存在一些缺点：a.药物作用时间短;b.血中雄激素浓度波动大;c.药物的肝肾毒性较大，被迫中断治疗的患者较多;d.缺乏便利，患者难以坚持长期治疗。

　　★目前雄激素主要有十一酸睾酮(TU)，每次500mg，肌内注射，6~8周1次。与传统激素治疗相比，其具有下列优点：①药物作用时间长，睾酮迅速增高，用药1周后达峰值，药效达6周以上;②血中雄激素浓度相对平稳，TU维持有效的治疗浓度超过6周(睾酮大于10mmol/L);③不影响肝肾功能;④治疗方便，医生与患者易于接受，也易于长期治疗。雄激素使EPO合成释放增加，促进了造血功能，有助于性腺功能低下患者增强体力和体质，提高生活质量和学习与劳动的能力。但可出现痛性阴茎勃起，水钠潴留或高血压等不良反应。

　　2.1.2.传统的激素替代治疗认为可同时给予HCG，一般剂量为1500~2500U，肌内注射，每周3次，连用数周至数月不等。HCG是一种含有30%糖类的糖蛋白激素，主要具有IH样作用，注射后可直接刺激睾丸间质细胞分泌T，促进睾丸的精曲小管的生精上皮发育和成熟。

　　2.1.3.轻度乳腺增生患者可用TU500mg，每6~8周1次，肌内注射，同时口服他莫昔芬10mg，每日3次，可使乳腺明显缩小。他莫昔芬是雌激素受体拮抗剂，主要是与雌激素竞争下丘脑细胞胞质内的雌激素受体，占据了正常内源性雌激素结合位点，因而造成雌激素不足的错觉。

　　对于诊断为该病所致精神障碍患者，激素治疗无改善，可给予精神类药物治疗如利培酮，可使病情好转。

　　2.1.4.并发症治疗：隐睾者行内分泌治疗，通常用HCG，用法为每周HCG1500U，共3周，HCG可刺激Ledig细胞，使血浆睾酮增高，以促进睾丸下移。

　　2.2.手术治疗明显乳腺增生患者，应争取行整形术。如保留乳头的切除术或脂肪抽吸术。并发尿道下裂患者行尿道成形术。并发隐睾者如内分泌治疗失败需手术治疗。隐睾的手术年龄以2岁左右最适宜。手术原则为充分游离精索，保存睾丸血液供应，应在无张力的情况下将睾丸放入阴囊底部并加以固定，同时修补腹股沟疝。

　　2.3.不育症的治疗 Klinefeher综合征是最常见的男性染色体异常，有严重的精子发生缺陷。在有ICSI治疗前，该征患者通常采用供精进行人工授精或领养获得孩子。

　　3.治疗注意事项：

　　3.1.一旦确诊为克氏综合征，就应该进行神经发育评估。在幼儿和儿童早期，应该包括各个学科的发育评估，以确定适宜的治疗。如理疗、新生儿激励和语言障碍治疗。

　　3.2.当取得实验室的直接证据，才能开始行男性激素治疗。如果出现精子时低温保存精子，有益于将来做细胞质内精子注射，也可以从双睾丸中提取精子。虽然在克兰费尔特综合征男性患者中，有人工授精成功的报道，但会增加常染色体和性染色体变异的风险，为此做好遗传咨询非常重要。

　　3.3.应重视对患者的心理治疗，包括教育计划的修改、语言写作训练及技能的培养。可嘱其父母及学校加强患儿的语言写作、技能培养，注意患儿心理、行为的发育，有意识增加其社会融合性的培养，对有严重心理障碍的患者可辅以精神病学、行为学方面的治疗。

　　3.4.ICSI技术给有精子患者提供一个生育的机会。提示该病患者可选择行睾丸穿刺细胞学检查找精子，而不是依据以往FSH.LH高低，染色体核型异常放弃生育治疗。

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