不同的皮肤血管炎在发病、临床上的表现和治疗各有不同,如皮损表现、发病部位、内脏表现、发病年龄、诱发因素以及治疗方法等,目前临床工作者将皮肤血管炎分为几个独立的疾病,以利于诊断、治疗和寻找病因,如变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、持久性隆起性红斑、急性发热性中性粒细胞型皮肤病(Sweet病),混合型冷球蛋白血症及荨麻疹性血管炎等。
1.Sweet综合征 又称急性发热性粒细胞性皮肤病,是一种原因不明,临床上以发热、皮肤疼痛性斑块及结节、血常规示中性粒细胞增高为特征的皮肤病。该病多见于中年以上的女性,20%的患者伴有血液恶性肿瘤。皮损多为散在性红色、紫红色斑块或结节,有触痛,斑块直径1~4cm,边缘隆起,有乳头状假水疱,可反复发作。主要位于面部的颧、颊部及前臂远端伸面,部分患者有发热。也可出现关节、肌肉、眼部、肾脏等系统症状。
2.持久性隆起性红斑 此病是一种慢性自限性白细胞破碎性血管炎。好发年龄为30~50岁,男女发病率相等。过敏原通常为链球菌及大肠杆菌。皮疹的特点是初起鲜红色、以后转变为紫红色或略带黄色的结节或斑块,高于皮面,斑块直径可达5~6cm,对称分布。皮疹多位于关节的伸侧面如肘、膝、踝、腕、指,也可发生于臀部,少数发生于手掌。
3.结节性红斑 此病好发于中青年女性,春秋季多见。目前认为该病与感染有关,其中链球菌感染、结核、肠道感染及系统性真菌感染均可引起本病。一些药物如磺胺药、溴化物、碘化物、避孕药等也可引起该病。发病前可有咽痛、发热、乏力及肌肉关节疼痛等前驱症状。皮损多突然出现,表现为蚕豆或更大的皮下结节,多隆起皮面,压痛明显,结节不融合,不破溃,表面皮肤初为鲜红色,渐转为暗红色,2~3周消退,不留萎缩瘢痕。皮损好发于小腿伸侧,偶可累及四肢及躯干。实验室检查有白细胞增高、血沉增快及抗链球菌溶血素“O”升高。组织病理为脂肪间隔脂膜炎、脂肪间隔内小血管内膜增生、血管周围有淋巴细胞及中性粒细胞浸润,可见嗜酸性粒细胞、血管壁增厚、管腔闭塞,晚期显示脂肪间隔纤维增厚。
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