神经纤维瘤病Ⅱ型的症状_神经纤维瘤病Ⅱ型的症状是什么

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神经纤维瘤病Ⅱ型的症状

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　　两侧听神经纤维瘤(BANF)按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型，BANF属第二型，即NF-Ⅱ。90%患者为神经纤维瘤病(NF)的突变型，咖啡牛奶斑色淡，大于NF-Ⅰ型所见者，但数量较少。皮肤神经纤维瘤广泛，若围绕椎骨生长，可造成脊髓损害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤常见，但无NF-Ⅰ型常见的视神经胶质瘤、节段性肥大、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)，以及假关节形成或其他骨骼发育，不良。

　　与NF-Ⅰ型一样，患者子女中50%有被遗传的风险;但与NF-Ⅰ不同，自幼随访至四五十岁，可能仍仅是两侧听神经瘤，而无皮肤症状。尽管基因连锁研究尚无阳性结果，晚近已有报道，某些NF-Ⅱ型听神经痈与脑膜瘤患者的22号染色体有部分缺失，提示该染色体长臂上有一位点与本病有重要关系。

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