先天性胆管扩张症病因概要：
先天性胆管扩张症的病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可能原因有：先天性胰胆管连接异常、胚胎发育异常、有学者认为本病由先天性胆管壁薄弱和后天性胆管内压增高两者联合所致;还有学者认为本病的发生与婴儿出生前后患病毒性胆管炎、宫内胎儿胆管破裂、血管意外等因素有关。
先天性胆管扩张症详细解析：
病因：
病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可能原因有：
(一)先天性胰胆管连接异常
胰管与胆管不在十二指肠壁内汇合，而是在胆总管下端括约肌以上与胆总管汇合，由于胰管与胆总管呈直角.容易使胰液逆流入胆管，胰酵被激活后引起胆管炎性反应.破坏粘膜及其他管壁组织，引起胆管囊性扩张。
(二)胚胎发育异常
胚胎早期胆管上皮增殖不平衡，导致远端狭窄、近端管壁薄弱，最后形成囊肿;也有学者认为其发病机制与胚胎发育期胆管狭窄段缺乏神经纤维有关。
(三)有学者认为本病由先天性胆管壁薄弱和后天性胆管内压增高两者联合所致。
(四)还有学者认为本病的发生与婴儿出生前后患病毒性胆管炎、宫内胎儿胆管破裂、血管意外等因素有关。
病理及分型：
病理根据胆管扩张的位置和形态，可分为五种类型，据此选择不同的手术治疗。
Ⅰ型：囊性扩张。临床上最为常见，约占总数的90%。呈梭形或球形，体积小者如核桃，大者积液可达数十至数百毫升。可累及胆总管的全部或部分，扩张部远端胆管严重狭窄，左、右肝管及肝内胆管正常。
Ⅱ型：憩室样扩张。胆总管侧壁扩张，外形如憩室，此型少见。
Ⅲ型：胆总管开口部囊状脱垂，位于胆总管末端十二指肠开口处，囊状扩张脱垂可进入十二指肠形成部分梗阻。
Ⅳ型：肝内、外胆管扩张。肝外和肝内胆管同时出现多发性、形态大小不一的囊状扩张。
Ⅴ型：肝内胆管扩张(Carroli病)。肝内胆管呈节段性囊状或柱状扩张，是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，常可并发先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis)和髓质海绵肾(medullary spongekidney)。Caroli病无典型临床表现，但癌变率高，可视为癌前病变。可分为2型：Ⅰ型为单纯型，多伴有肝内胆管结石，表现为反复胆道感染。Ⅱ型为汇管区周围硬化型，以肝、脾肿大及门静脉高压上、消化道出血为特点。
先天性胆管扩张症的患者胆道多呈慢性梗阻改变，可反复发生胆管炎，随病程进展可发生不同程度的肝硬化。囊肿主要表现为囊壁内膜肥厚达3~5mm，因淤胆继发感染，形成黏膜溃疡和囊内结石。囊壁长期慢性炎症可导致癌变。
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