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先天性胆管扩张症 (先天性胆管扩张症,胆管扩张)

先天性胆管扩张症的症状

  临床表现:

  典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症状,就诊时多数仅出现其中一个或两个症状,少数同时出现三个症状。婴儿期以黄疸、发热是常见,儿童期以黄疸、右上腹肿块最多见,而成人的临床表现与胆石症、胆道感染。

  1.腹痛:

  位于右上腹,疼痛性质及程度不一,多为阵发性,如伴感染,可呈持续性疼痛,也可为钝痛;如伴黄疸发生梗阻,可出现剧烈疼痛。

  2.腹部肿块:

  于右上腹可触及肿块,边界清楚,表面光滑,囊性感,有一定弹性;肿块常可左右推动,但上下移动受限。并发感染时常有触痛。腹部包块在前3型病人中比较多见,但在Ⅳ型和V型病人中却比较少见,由此可见,肝外囊肿或并发肝外囊肿的病人在腹部扪及包块的可能性要大一些,而肝内囊肿的病人常不能从腹部扪及包块。

  3.黄疸:

  合并感染时可出现黄疸持续加深,体温上升达38~39℃,黄疸加深时大便颜色变浅,尿色加深。

  球形胆总管囊肿多为偶然发现无症状球形肿物,常见于1岁以内婴儿,偶有一过性黄疸及发热,系继发感染所致。同时出现腹痛者较少。梭形扩张类型多见于学龄前及学龄儿,以腹痛及黄疸为主,梭形肿物较小,不易摸到,右上腹可有压痛。胆总管口囊状脱垂型表现以黄疸为主,肝内型肝脏体积可增大。病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压,少数病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎。

  此外,约50%病人有胆囊结石或急性胆囊炎的症状。并发急性胰腺炎时,可出现相应的临床表现。另外,本病还可以并发梗阻性黄疸、胆石病、胆汁性肝硬化、肝脓肿。有2.5%~15.0%癌变率。随着年龄增长,恶变率显著上升,20岁以上的胆总管囊肿病人约14%癌变,50岁以上的病人约50%癌变。

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