小儿肾母细胞瘤病因_小儿肾母细胞瘤是什么原因引起_小儿肾母细胞瘤有哪些原因

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小儿肾母细胞瘤的病因

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　　小儿肾母细胞瘤病因概要：

　　小儿肾母细胞瘤的病因主要分为4大方面：肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%，肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果;常为单侧性，典型者由肾胚芽原始成分、向肾单位作不同阶段分化的上皮成分等。

　　小儿肾母细胞瘤详细解析：

　　发病率：

　　肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%，而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。在美国，每一百万小儿中就有7例肾母细胞瘤患儿。我国统计资料表明，小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤，诊断时年龄为1～5岁者占75%，而90%见于7岁以前，3～4岁为居多，成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97:1.0。家族性发病情况少见(1%)。

　　病因学和胚胎学：

　　肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(Nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%.而单侧病变者约为5%。Hoffman(1989)和Koufos(1984)发现llp13(WTl)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedenlann综合征患者中发现llp13末端与llp15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，wT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg.1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。NWTS-1研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haickcn和Miller.1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik andSeeler 1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

　　病理学特征：

　　(l)肉眼观：常为单侧性，双侧发生者仅5.8%。偶尔，肿瘤在一侧肾内呈多结节状，或在肾包膜下呈弥漫性生长。瘤体较大，平均直径12cm.界限较明显。切面灰白色，质软，结构纤细，瘤组织明显突出于切面，很像髓样癌。有时见灶性出血及坏死，呈多彩状。若肿瘤富于间质成分，质变韧，偶见囊性变，可误诊为多囊肾。钙化灶不常见(3%～14%)。肿瘤常推压周围肾组织，形成假包膜。肿瘤也可浸润肾周脂肪组织、浸润肾静脉或累及肾门淋巴结。肿瘤突破肾被膜后，可广泛浸润周围器官及组织。肿瘤经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，亦可沿肾静脉延伸入下腔静脉，甚至右心房。

　　(2)镜下特点：典型者由肾胚芽原始成分、向肾单位作不同阶段分化的上皮成分、以及向肾间质分化的间叶性成分组成原始肾胚芽成分由密集的、核小浓染、胞浆少的小细胞组成。这些细胞排列呈宽带状或岛状，由纤维性间质将其分隔。偶尔，整个肿瘤几乎完全由胚芽性成分组成，但常在小岛状胚芽成分的周边部出现管状分化，或出现囊性变。上皮性成分可很不明确，常以小管性结构为主，被覆着深染的立方或柱状细胞，但很少绕有基底膜，有时形成乳头状结构.可出现原始的肾小球样形态，这是肾母细胞瘤的典型结构，但少见有发育完善者，常见的是胚胎期肾皮质中的肾小球前期结构，以内无血管化为其特点。还可见到不见于正常肾中的上皮性成分，如角化型鳞状上皮、粘液上皮，以及嗜银细胞等。肾母细胞中的间质成分常为不同成熟程度的纤维性或粘液组织。还可出现一些异源性的间质成分，如软骨、脂肪、骨等：肾母细胞瘤基本组成成分的多样性，以及各种组成成分在肾形成过程中表现为不同分化阶段的多样性，这就构成了肾母细胞瘤组织学类型的复杂性。区别起来，可以胚芽性成分为主、上皮性成分为主、或间质性成分为主三大类。在同一个肿瘤中，不一定同时具备上述三种成分，肿瘤中主要见胚芽性或间质性成分者也不少见。因而应分别与小细胞性恶性肿瘤、低分化癌和间变型肉瘤相鉴别。肾母细胞瘤中出现异质性间叶成分，如横纹肌或骨质成分时，应与畸胎性肿瘤鉴别，其区别在于肾母细胞瘤中这些成分不出现器官样分化。

　　(3)电镜特点：可显示胚芽性未分化的间叶细胞，肾单位的上皮细胞，及不成熟间质性成分。

　　组织学分类：

　　Chatten (1976)认为肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关，上皮细胞居多者预后良好，故目前按其组织结构将肿瘤分为：①典型肾母细胞瘤：预后较好。②多囊性肾母细胞瘤：由弥散的多房性囊肿构成，单侧，表面光滑，只在囊间隔上存在分化不良的细胞，可发展成为典型的肾母细胞瘤，预后好。作肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型：多见于较大的患儿，占肾母细胞的4.5%.胞核大，染色质增多，异型性明显，可见多极分裂相，由于出现弥散性生长方式，预后较差。此外，过去误认为肾母细胞瘤的有中胚叶肾瘤(Mesoblastic nephroma)、杆状细胞肉瘤(Rhabdoid sarcoma)及透明细胞肉瘤(Clear cell sarcoma)。杆状细胞肉瘤及透明细胞肉瘤侵袭度大，恶性程度高，患儿预后不良。

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