1.临床分期:
1973年Cassady等就曾提出肾母细胞瘤的临床分期标准,其后不断改进,现有分期标准见表22-30值得提出的是,在Ⅱ期和Ⅲ期之间没有严格的界限,NWTS-2组的研究结果表明两期间患者存活率分别为86%、84%,无复发率分别为80%、72%。淋巴结有累及的病例均应归为Ⅲ期,预后较差。Kramer(1985)报道无淋巴结转移者存活率为82%,有淋巴结转移时则降为54%。
2.临床表现:
2.1.腹部肿块:进行性增大的腹部肿块是最常见的症状,常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现。肿块较小时无明显症状,不影响患儿营养及健康,易被忽视。肿瘤巨大时可产生压迫症状,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。肿块位于上腹季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可稍有活动性,迅速增大后,少数病例可越过中线。
2.2.腹痛:约有1/3患儿出现,程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等,如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。
2.3.血尿:约25%患儿有镜下血尿,肉眼血尿见于10%~15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关,不作为肿瘤的晚期表现。
2.4.高血压:约30%~63%病例出现,可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血,产生肾素所致。有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾亲,与近球细胞瘤相似,一般在肿瘤切除后恢复正常。
2.5.合并症:红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet 1967)。若合并肾病综合征,则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。
2.6.转移症状:下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹水,如侵入右心房可致允血性心力衰竭或心脏杂音。血行转移可播散至全身各部位,而以肺转移为最常见,可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶液质。
2.7.肾外肾母细胞瘤:罕见,可位于腹膜后或腹股沟区,可成为复合畸胎瘤的一部分,其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。
2.8.全身症状:无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等,发热亦较常见。
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