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小脑星形细胞瘤的诊断

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　　l.诊断：小脑星形细胞瘤影像学表现常见的形式有3种：

　　1.1.囊性病变，瘤壁可见结节，即囊内瘤;

　　1.2.肿瘤中心囊变。瘤壁厚度不均匀，即瘤内囊。

　　1.3.肿瘤呈实性病变。

　　Cushing将小脑星形细胞瘤的典型表现描述为囊伴囊壁结节。但随着CT和MRI的广泛应用现具有此种典型表现的不足50%。

　　2.检查：

　　2.l.CT检查：表现为小脑半球及中线的病灶，CT平扫为等或低密度病灶，一般I级星形细胞瘤为低密度病灶，与脑组织分界清楚，占位效应明显。I～Ⅲ级星形细胞瘤多表现为略高的混杂密度病灶或囊性肿块，Ⅳ级星形细胞瘤显示略高或混杂密度病灶，灶周水肿相当明显，境界不清。增强扫描，I级星形细胞瘤无或轻度强化，Ⅱ～Ⅳ级星形细胞瘤明显强化，呈形态、密度不一的不规则或环状强化。病变呈囊性变者据其囊壁是否强化，可初步判定其良恶性。

　　2.2.头颅MRI T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，对比增强后瘤结节略有增强。若在MRI上见到典型的囊性肿瘤伴有瘤结节，几乎等手术前已明确病理诊断。厚壁包绕低信号区(T1加权像)亦是小脑星形细胞瘤的典型表现，称为假囊性肿瘤。T2加权像有助于判断脑干和小脑脚受累情况。

　　不论小脑星形细胞瘤囊壁呈何种类型，对囊壁本身是否为肿瘤的判断至关重要。在CT或MRI上若囊壁有增强，表示肿瘤对囊壁有浸润，病理证实可含有肿瘤细胞。而典型的不增强的囊壁，病理证实为非瘤性小脑组织或室管膜层，与瘤结节无关。囊性小脑星形细胞瘤约90%发生在小脑半球内，病人的年龄越大，发生在小脑半球的概率越高。而实性肿瘤常见于中线部位，并向一侧或双侧扩张。甚至侵犯脑干和小脑脚(占34%)。

　　3.鉴别诊断：与幕上星型细胞瘤比较，小脑星型细胞瘤水肿较轻，增强后总体强化更加明显。

　　3.1.实性瘤体型：实性瘤体型星形细胞瘤较少见，应与髓母细胞瘤、实性血管母细胞瘤相鉴别。髓母细胞瘤与星形细胞瘤都是儿童颅后窝最常见的原发肿瘤，平扫两者T1WI及T2WI信号相似，无明显差异，髓母细胞瘤形态较规则，边界清楚，周围水肿少，对比增强后髓母细胞瘤强化程度较星形细胞瘤明显，由于髓母细胞瘤恶性程度高，可沿脑脊液种植转移。实性血管母细胞瘤发病年龄多见于成人，在T1WI呈稍低信号，T2WI上表现为较高信号，由于内部富含有血管，平扫TlWI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为其特征性表现，注射对比剂后发现瘤周异常扩张的血管，强化较星形细胞瘤明显。

　　3.2.瘤在囊内型：瘤在囊内型星形细胞瘤与典型的血管母细胞瘤有相似的影像学表现。血管母细胞瘤可见于任何年龄，但多发于50—60岁，是成人小脑第四脑室最常见的肿瘤。典型的血管母细胞瘤表现为“大囊小结节”，T1WI呈低信号(高于脑脊液信号)，T2WI呈高信号(低于脑脊液信号)，注射Gd—DTPA可清晰显示附着干囊壁上的小结节，有明显的对比增强，囊壁一般不强化。病灶处有数根血管引入也提示为血管母细胞瘤。而星形细胞表现为“中囊中结节”，囊内常有分隔.壁结节较大并可见多发小囊变，结节内及周围无血管流空信号影，增强后囊壁可强化，壁结节强化程度不如血管母细胞瘤明显。

　　3.3.囊在瘤内型：与室管膜瘤鉴别较困难，室管膜瘤瘤体较大，90%以上发生于第四脑室，倾向于在第四脑室匍匐式生长，脑干及小脑有受压推挤的表现，并形成分叶状肿块。TlWI病灶呈等或低信号，T2Wl呈明显高信号，有时可显示内部蜿蜒走行的血管流空信号。肿瘤常有囊变，表现为更长T1长T2信号。肿瘤体积较大时，可阻塞脑脊液循环通路，产生脑积水。注射对比剂后强化较星形细胞瘤明显。约50%的室管膜瘤有钙化灶，而星型细胞瘤极少有钙化。但3～4级星形细胞瘤强化也较明显，有时鉴别较困难。本组病例有一例表现为完全囊性，增强后囊壁不规则环形强化，需与转移瘤相鉴别。转移瘤一般多见于老年人，且有原发肿瘤病史，病变多较表浅，结节病灶边缘常规则、光滑，瘤周水肿明显。增强呈结节状或环形强化。总之，小脑星形细胞瘤有其特征性的影像表现，对其进行综合分析可提高对本病的诊断水平，降低误诊率。

　　3.4.髓母细胞瘤：发病年龄多较小，主要位于蚓部。蚓部损害较半球损害明显。病程进展较迅速，肿瘤囊变及钙化少见。脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞。

　　3.5.小脑血管网状细胞瘤：常位于小脑半球，且多“瘤在囊内”，故据临床表现术前不易与小脑星形细胞瘤鉴别。但此种肿瘤少见，常合并红细胞增多症。椎动脉造影常见畸形血管团。

　　3.6.室管膜瘤：主要位于第四脑室，颅内压增高出现早，小脑损害出现较晚且多较轻。第四脑室底部脑干内诸神经核受累症状为复视、耳鸣、眩晕、眼球震颤等较常见。多有强迫头位。

　　3.7.小脑结核瘤：病人有结核接触史，肺部可有结核病灶，有低热、消瘦等一般结核病表现，脑脊液检查可见白细胞增多及糖、氯化物降低。

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