临床表现:
1.水样腹泻:为最明显的症状,突然发作,初为轻度及间歇性,逐渐加重;晚期或瘤发生癌变,即持续加重。粪量可超过20ml/kg,每日可达3~10L。禁食48~72h后腹泻不止,每天粪量仍在500ml以上。粪呈水样,无血、黏液和细胞。通常无脂肪泻,只有胰严重破坏时才会出现。腹泻在诊断前常存在3~4年,有的长达15年。
2.低血钾:与霍乱样水泻同时存在。因水泻时粪含大量钾、钠、氯、碳酸氢盐、镁等电解质.24h排钾可达300mmol,故常伴有严重而持续性的低血钾,可导致低血钾性肾病及肾功能衰竭。如不能及早诊治,绝大多数病人死于此合并症。
3.无胃酸或低胃酸:无胃酸见于1/4的病例,约半数患者呈低酸,主要由于VIP对胃酸分泌的抑制,低血钾亦可抑制胃酸分泌。
4.高血钙:见于60%的病例。其原因可能为:①肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素:②血镁降低而刺激甲状旁腺激素分泌增加;③伴多发性内分泌腺瘤,如合并甲状旁腺瘤而有甲状旁腺激素增多。
5.皮肤潮红:呈阵发性片状发红或荨麻疹样皮肤变红。半数胰VIP瘤和几乎全部神经节瘤现面部潮红,有时按压腹部可以诱发。
6.手足搐搦:由于腹泻丢失镁致血镁降低,而出现手足搐搦。低血镁能刺激甲状旁腺而引起甲状旁腺机能亢进,从而导致高血钙。故手足搐搦可与正常血钙或高血钙同时存在。此外,纠正低血钾将导致低血镁更加恶化,可能构成手足搐搦的一个病因。
7.其他:①糖尿病,约半数以上病例伴发糖尿病或高糖耐量曲线,去除肿瘤后即消失:②酸中毒,由于腹泻丢失碳酸氢盐所致;③胆囊增大:④体重减轻。
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