临床表现
蕈样肉芽肿根据临床表现、病程和病理特点可分为三期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。
1.前期:又称斑片期或湿疹样期,表现为顽固性皮肤瘙痒,其后可出现红斑、丘疹、荨麻疹或苔藓样皮疹等皮损,组织学上无特异性,可持续数月或数年。
2.浸润期:又称斑块期,可作为首发症状。表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发脱落,皮肤增厚,明显瘙痒,可出现典型“狮子样脸”,也可累及口腔黏膜。可自行消退或破溃,愈后留有萎缩或色素沉着。病理有特征性的Pautrier微脓肿。此期持续数月或数年转入肿瘤期。
3.肿瘤期:原有斑块上或正常皮肤上大小不等、形状不一的褐红色结节,倾向早期破溃,形成深在基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲的溃疡,呈溃疡型或外生蕈伞样。好发于躯干部。常累及淋巴结和内脏而有相应临床表现。一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无斑片期或斑块期皮损者,称暴发型蕈样肉芽肿,预后差。除了皮肤外,淋巴结最常受累,皮外/结外受累依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺。
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