临床表现
胃泌素瘤分泌过多的胃泌素,引起的症状称为佐-埃综合征。其症状包括
1.溃疡病:
胃泌素瘤最常见的临床表现是多发性消化性溃疡,主诉上腹痛、烧灼感等,症状与普通溃疡病者相似,但常更持续和顽固,治疗溃疡病的常用药物疗效差。
消化性溃疡75%位于十二指肠第一段,25%发生于非典型部位,如球后十二指肠及空肠等处。部分患者因反流性食管炎而致下段食管溃疡形成。溃疡多数为单个,也可呈多发溃疡。由于胃泌素是胃的“营养激素”,胃泌素瘤者的溃疡一般直径小于1cm,有时亦可达到或超过2cm,可有巨大溃疡。
常用的溃疡病治疗药物暂时有效,但极易复发。反复发作的溃疡常易致严重并发症,如上消化道出血及(或)穿孔、瘘管形成等,以至于必须外科手术治疗。但由于手术时未能切除胃泌素瘤,因而术后溃疡迅速复发,常在吻合口或其下的十=指肠或空肠。本病溃疡的特征是:顽固、多发、非典型部位,并发症的发生率高。
消化性溃疡合并以上现象时需怀疑是否伴有胃泌索瘤存在,应做血清胃泌素测定。
2.腹泻:
腹泻见于1/4~1/3的患者。大多为水泻,10~30次/d不等。腹泻常与溃疡的症状同时出现,或出现在溃疡症状之前,5%~10%患者仅有腹泻而无溃疡存在。过高的胃酸分泌刺激胰脂酶和过高的胃腔内酸度而导致肠黏膜表面出现微观或肉眼可见的损伤是腹泻的主要原因。当用胃管抽吸胃液后,腹泻即可明显改善,此是胃泌素瘤腹泻的特征。胃泌素瘤者还可引起脂肪泻,严重者可致脂肪吸收障碍。由于大量酸性胃液进入小肠,上段小肠的pH显著降低,脂肪酶在酸性的环境中失活,使三酰甘油分解减少.导致脂肪吸收障碍。
3.多发内分泌腺瘤综合征:
10%~40%胃泌素瘤病人并发其它内分泌肿瘤,属于多发性内分泌瘤Ⅰ型(MEN-1)。甲状旁腺功能亢进最常合并,此外也可合并垂体、肾上腺、甲状腺的腺瘤,亦可合并支气管和小肠的类癌,嗜铬细胞瘤罕见。
4.反流性食管炎:
33%~61%的胃泌素瘤患者有食管反流症状,42%内镜下可见食管异常,其中8%病变严重,有溃疡、狭窄和Barrett食管。
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