治疗
46.XX/46，XY嵌合体真两性畸形两者在治疗上基本相同，应根据解剖学的条件，保留适当的性腺组织，建立性别，以期能形成有功能的性发育。建立性别常依赖于矫正外生殖器的可行性，不受细胞染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时应切除睾丸，保留卵巢组织、建立成女性，有阴茎时需考虑其他解剖情况，可建成男性，亦可建成女性。当性腺分化不良时有恶变的危险，则应将性腺切除。至青春期补充性激素，以促进第二性征的发育。
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