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46，XX女性假两性畸形的治疗

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　　治疗：女性假两性畸形(先天性肾上腺皮质增生症)是有生育可能的，故治疗一般使之向女性发展。治疗原则：终生补充糖皮质激素及外生殖器重建。

　　1.药物治疗：

　　1.1.单纯型

　　常见于轻度2l-羟化酶不足，此酶基因定位于6p。病人无明显肾上腺功能减退症症状，水盐代谢正常。给予泼尼松治疗。

　　1.2.高血压、低血钾、钠潴留型

　　常见于11β-羟化酶缺乏，此酶定位于8q2l。给予泼尼松治疗。水盐代谢紊乱和高血压显著者，立即予以纠正。

　　1.3.失钠、低血压型

　　见于3β-醇脱氢酶缺乏或严重的21一羟化酶缺乏。按肾上腺皮质功能减退危象抢救治疗。休克好转后继续用泼尼松维持。血压仍低者用盐皮质激素。

　　以上所述3种情况，泼尼松用量开始时较大(10mg，每天2～3次)，使增生的肾上腺较快复原。用上述剂量1个月后改用维持量，每天7.5mg左右，分2次服，上午5mg，下午2.5mg。剂量大小可个体化，以能使尿17-酮皮质类固醇降至正常及病人生长发育良好为度。使用泼尼松越早越好，迟则男性化更明显。较晚使用泼尼松往往使女性青春期无性发育，不来月经，此时可用雌激素和孕激素作人工月经周期治疗。盐皮质激素可用醛周酮，每日舌下含1一2mg，或去氧皮质酮片皮下植入，植入片分为75mg、100mg，可维持2年。

　　2.手术治疗：针对肥大阴蒂行阴蒂切除术，保留阴蒂头部及其背侧皮神经，充分利用阴蒂包皮和会阴皮瓣再造阴唇和阴道。外生殖器重建手术时间不宜过早，一般为4～5岁，以免复发再次手术;但是太迟又会影响小儿的精神状态;如需要行阴道成形术者，应在成熟年龄后结婚前进行。

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