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动脉-肝发育不良综合征的症状

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　　临床表现：

　　患儿出生后即呈持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;

　　1.特征性外貌：

　　前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下颌尖小、向前伸出;

　　2.脊柱畸形;

　　生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下。

　　3.心血管畸形：

　　80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最为常见。

　　4.其余为：

　　动脉导管未闭，房或室间隔缺损，法洛四联症，主动脉缩窄，肾动脉、冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等。

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