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多发性内分泌腺肿瘤综合征1型 (多发性内分泌腺肿瘤综合征1型,内分泌腺瘤)

多发性内分泌腺肿瘤综合征1型的治疗

  1.治疗概要:多发性内分泌腺肿瘤综合征1型总的原则是手术治疗为主,内科治疗为辅,有些肿瘤可采用其他治疗。针对不同病因进行手术切除。最好治疗方法是早期诊断和及时进行适当的外科治疗。

  2.治疗:

  2.1.治疗原则:MEN-1综合征的治疗应根据患者患有哪种内分泌腺瘤及肿瘤的特性而选择适当的治疗。总的原则是手术治疗为主,内科治疗为辅,有些肿瘤可采用其他治疗,如放疗等。

  2.2.具体治疗方法:主要为手术治疗,针对不同病因进行手术切除。

  2.2.1.甲状旁腺增生或肿瘤 手术指征:

  2.2.1.当血钙>3mmol/L;

  2.2.2.有骨骼病变或肾结石者;

  2.2.3.如果患者同时有胃泌素瘤,血钙虽不很高也是手术的指征。

  手术治疗后甲状旁腺功能亢进持续存在或复发的频率皆明显高于散发性甲状旁腺功能亢进症患者。

  2.2.2.胃泌素瘤 常为恶性,故主张尽早手术切除。

  2.2.3.垂体肿瘤 不管腺垂体为何种细胞肿瘤,肿瘤直径>1cm或有压迫症状者均应手术切除,术后加用放疗。对无功能的垂体肿瘤患者,只要没有压迫症状,可定期随访。对暂不作手术者可用溴隐亭以减少肿瘤的激素分泌,从而达到改善临床症状的目的,但剂量要大,因不良反应大,不宜长久应用。

  2.3.治疗注意事项:目前,现代医学尚无有效方法阻止其内分泌病变的发展及其他内分泌病变的发生,故对该型患者和技术的最好治疗方法是早期诊断和及时进行适当的外科治疗,并把此病的有关知识及时向患者及家属介绍,以免不必要的害怕和紧张,并及早发现有关症状以得到早期诊断和及时治疗。

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