1.治疗概要:肥厚型梗阻性心肌病治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药。可通过手术治疗等。或用导管介入方法,通过冠状动脉导管进入间隔分支。对正规药物治疗及外科手术治疗无效的患者可考虑心脏移植。改善症状与心功能,明显提高活动耐力与生活质量。
2.详细治疗:
2.1.药物治疗:对已出现左室流出道梗阻患者,建议用丙吡胺100~150mg每天4次,治疗流出道梗阻效果优于β受体阻断药,HCM患者伴前列腺肥大者慎用。出现明显心功能不全、心脏扩张的终末阶段时可适当应用ACEI,不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药。建议对有症状又有严重心律失常的HCM患者使用胺碘酮,通常不与丙吡胺合用。
2.2.手术治疗
2.2.1.手术指征:对临床症状明显,临床检查显示左室流出道明显梗阻,收缩期压差>50mmHg,左室造影显示室间隔明显突入心室腔者可考虑手术治疗。有晕厥、快速性心动过速、心脏骤停等病史的高危患者应考虑提早手术。
2.2.2.手术方法:
2.2.2.1.室间隔部分肥厚心肌切除术:目前对肥厚型心肌病合并左室流出道梗阻的常用手术方法为经主动脉根部切口行室间隔肥厚肌束切除术,其效果确切,暴露方便,对心室收缩功能影响较少。
2.2.2.2.改良Konno术(室间隔成形术):如室间隔普遍肥厚致左室流出道呈管型狭窄,无法充分切除肥厚肌肉,或者手术切除后仍可能残留肌性狭窄时,可行改良Konno手术。
2.2.2.3.其他手术类型:对左心室流出道管形狭窄或复发狭窄合并有主动脉瓣变形和功能不全时,可考虑行心尖一主动脉分流术,或采取Konno手术同时更换主动脉瓣。
2.3.乙醇消融:用导管介入方法,通过冠状动脉导管进入间隔分支,在分支内注入100%乙醇1~3ml,使相应血供区间隔心肌坏死,从而缓减和解除流出道梗阻。其主要并发症为Ⅲ度房室传导阻滞、室性心律失常。
2.4.心脏移植:对正规药物治疗及外科手术治疗无效的患者可考虑。
2.5.疗效判断及处理:对左室流出道梗阻患者,手术效果确切,能使左室流出道压差迅速得到解除,二尖瓣收缩期向前运动减轻,原有二尖瓣关闭不伞消失或好转,从而改善症状与心功能,明显提高活动耐力与生活质量。
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