肺动脉闭锁合并室间隔缺损
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损

什么是肺动脉闭锁合并室间隔缺损
本病过去被归属于法洛四联症的最严重型,但因其入肺的血管解剖复杂,因其胚胎发生机理与四联症发生不同;亦有将本病列为动脉单干的第Ⅳ型,但单干为主、肺动脉的总干,而PA-VSD的两心室流出干中并无肺动脉的成分,故应另立一病种。本病约占先大性心脏病的2%。近半数伴有锥-干-面部综合征,其表现为眼内眦外移,眼裂小,鼻梁平,眼睑水肿,口小,下颌发育不良,耳壳异样,腭帆-咽关闭不全而有鼻音。
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诊疗基本知识
发病部位
胸部
多发人群
所有人
典型症状
杵状指 心脏杂音 手足肢端青紫
临床检查
室间隔缺损检查
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