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肺动脉闭锁合并室间隔缺损的诊断

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　　诊断检查：

　　1.检查

　　1.1.ECG 大致与典型四联症相仿。如肺血偏多，可有双室及左心房大的图形，肺动脉闭锁而无室缺者右室多发育不良，心电图以左室电势为主，此与有室缺者迥异。

　　1.2.X线检查正位心影似靴形，主动脉弓常在右侧(50%)。肺血管影稀疏，但可有局部的奇异网状阴影，此由于有一侧支动脉供应局部的肺动脉。如有粗大的动脉导管和中央肺动脉，肺血管影亦可增多。

　　1.3.心脏超声和彩色多普勒显像先查看内脏和心房位置，房室的连接，房室间隔的缺损，静脉的连接及主动脉弓的解剖;肺动脉主干的大小和分义总管的情况亦可探知。以多普勒超声可探查房室瓣和半月瓣的反流，彩超且可探知肌部的室缺和肺血的分布。心尖或肋下探查可看到心房和内脏位，心室结构及房室连接;胸骨旁长轴可示肺动脉闭锁及室缺。四联症及动脉单干亦有主动脉瓣下大室缺及主动脉骑跨，在短轴切面上可将三者区分口右室流出道系盲端，有时可看到较后的肺动脉主干。胸骨上窝探查可能看到降主动脉分出的侧支动脉，短轴切面可见肺动脉主干和右肺动脉近段，且可测其大小。

　　1.4.心导管和心血管造影超声即能作出诊断，所以幼婴青紫严重需行分流术者，根据超声结果即可手术，不必插心导管。较大儿童需行手术者，应插管造影以查知肺动脉的粗细和分布，和肺的侧支供血。右房压大致正常，右室压因有室缺与左室压持平;导管很容易插入主动脉，主动脉的脉压增宽，血氧偏低。由右窒通过室缺至左室造影，可探知室缺位置和主动脉的分支，最好以逆行主动脉造影可查知侧支动脉肺的情况，左右肺动脉有无共源的总管和侧支动脉与肺动脉的交通，选择性侧支动脉造影可知其供血范围。有时一根动脉影中出现短暂的负影，可推知此部有侧支来血。如动脉造影不能显示肺动脉总管，则可行肺静脉楔嵌造影，用端孔导管由左房插入肺静脉，手推造影剂可逆行显示总管及左右肺动脉形似飞翔的海鸥。

　　2.鉴别诊断：

　　需鉴别的病种视肺血流多少所致的青紫程度而异。新生儿严重青紫必须与法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、右窒双出口或单心室伴严重的肺动脉狭窄或闭锁和梗阻型完全性肺静脉异位连接等相鉴别。少数PA-VSD患儿入肺的侧支相当丰沛，青紫不重，甚至偶有肺血过多而有心力衰竭者，需与室隔缺损、动脉导管未闭、房室隔缺损、右室双出口或单心室而无肺动脉狭窄、动脉单干及无梗阻的完全性肺静脉异位连接相鉴别。

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