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弗利得来共济失调 (弗利得来共济失调,共济失调)

弗利得来共济失调的症状

  1.发病年龄:

  从婴儿至30岁,但以儿童多见,无性别差异,通常于发病后10年内发展至严重残疾而卧床不起,少数患者出现症状后尚可存活20余年,极少数患者表现为症状轻微而不甚发展的顿挫型。

  2.最早症状为:

  后索病变所引起的逐渐发生的行走不稳、步态蹒跚、闭目难立征阳性、下肢深感觉减退或消失,膝、跟腱反射消失。病变进展亦可波及上肢。

  3.后期:

  由于合并锥体束损害而出现两下肢无力和病理反射。

  4.严重病例:

  多可出现眼球震颤与构音困难等小脑功能障碍的症状和体征。

  5.80%患者:

  出现骨骼畸形,如弓形足和脊柱后侧凸等。

  6.多数患者:

  早期即合并有心脏病,90%患者最后死于心脏病变。

  7.少数患者:

  有视神经萎缩,偶有神经性耳聋和轻度痴呆等。

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