完全性大动脉转位病因_完全性大动脉转位是什么原因引起_完全性大动脉转位有哪些原因

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完全性大动脉转位的病因

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　　完全性大动脉转位的病因概要：

　　完全性大动脉转位是婴儿期除法洛四联症外最常见的发绀型心脏病。临床最常见的类型为右转位型大动脉转位(D-TGA)，占90%以上，其内脏、心房、心室的位置正常。大约有70%完全型大动脉转位的病例，室间隔是完整的和无左心室流出道的阻塞，仅有小的房间隔缺损或动脉导管未闭，传导系统位置基本正常。完全性大动脉转位的分型：分为单纯TGA和复杂TGA两大类。病理生理：其特点是肺动脉的血氧饱和度高于主动脉。

　　完全性大动脉转位的详细解释：

　　流行病学：

　　完全型大动脉转位是常见的发绀型先天性心脏病之一，是婴儿期除法洛四联症外最常见的发绀型心脏病，其发病率仅次于法洛四联症，占先天性心脏病的7%～9%。其中复杂的TGA患儿，其冠状动脉变异较多，目前国际上通用的冠状动脉分型有2种：Leiden分型和Yacoub、Radler-Smith分型。冠状动脉的分布可直接影响动脉调转术的效果。

　　本病预后与患儿是否同时伴有心内其他畸形有关。如体循环与肺循环之间无交通分流口，则婴儿出生后不能生存。如合并VSD、ASD或PDA，体循环中得以混合较多的含氧血液，患儿将可能得以生存，但也会遭致肺动脉高压及左心发育不良的后果。

　　病理解剖：

　　临床最常见的类型为右转位型大动脉转位(D-TGA)，占90%以上，其内脏、心房、心室的位置正常，即右心房、右心室位于右侧，左心房、左心室位于左侧，主动脉发自右心室，主动脉瓣位于右前方。另外还有左转位型火动脉转位(L-TGA)，其内脏、心房、心室位置异常，即正常内脏的镜样反位，右心房、右心室位于左侧，左心房、左心室位于右侧，主动脉发自解剖右心室，主动脉瓣位于左前方。

　　大约有70%完全型大动脉转位的病例，室间隔是完整的和无左心室流出道的阻塞，仅有小的房间隔缺损或动脉导管未闭。整个心脏形态与正常心脏有明显差别，两心室位于笔直的室间隔之两侧。右心室流入部与流出部的比值增加，隔缘束和完全性右转位型三尖瓣可有明显畸形。右心室在出生时即较正常为厚，而且随大动脉转位着年龄增长逐渐增厚。左心室壁在出生时厚度正常，如不合并室间隔缺损和/或肺动脉狭窄，生后数周随着肺动脉压力下降而左心室厚度变薄，2～4个月即成为薄壁左心室。约有90%的病例有主动脉下圆锥。

　　传导系统位置基本正常，房室结形态变异也可能部分延伸至右纤维三角。左束支一般起源于希氏束较远，而成为一单束而不是分为左前半和左后半分支，因此在修复室间隔缺损时，较易产生心脏传导阻滞。多数病例左、右冠状动脉开口于肺动脉瓣相应的主动脉窦内，但也可异位开口。Giffenberger观察，约20%的病例前降支和回旋支分别起于左、右冠窦，给Rastelli手术带来很大困难。如回旋支发自右冠状动脉窦，应将右冠状动脉移植在新建主动脉较高位，以免回旋支扭曲。

　　分型：

　　TGA分为单纯TGA和复杂TGA两大类。

　　1.单纯TGA 室间隔完整且不合并其他严重心内畸形。

　　2.复杂TGA 合并大的室间隔缺损、左室流出道狭窄及其他严重心内畸形。

　　根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：

　　1.完全性大动脉转位并窒间隔完整

　　右心室负荷增加而扩大肥厚，生后随着肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室。体、肺循环仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管混合，故发绀、缺氧严重。

　　2.完全性大动脉转位合并室间隔缺损

　　完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使发绀减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭。

　　3.完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄

　　血流动力学改变类似法洛四联症。

　　病理生理：

　　TGA具有独特的“转位生理”，其特点是肺动脉的血氧饱和度高于主动脉。这是由于两个独立的平行循环造成，也就是体静脉回流入右心室的静脉血重新被泵入体循环，而同样肺静脉回流入左心的动脉血泵入肺内。因此，两个平行循环之间的交通是保证患儿存活的必要条件。患儿生后前几日主要靠未闭的PDA来维系交通;当PDA闭合后，如果没有房间隔缺损(ASD)或VSD，患儿无法存活。

　　在胎儿期，TGA的患儿由于非限制性动脉导管的存在，左右心室的心肌厚度相同，左右室压力也相同。出生后，随着肺血管阻力下降，氧分压升高和动脉导管的闭合，室间隔完整的TGA患儿左室压力也很快下降，到生后4～6周，左室已经难以承担体循环压力。同时，由于肺血管阻力下降，肺血管的IDL流增加，有时可以是体循环血量的3～4倍，表现为肺血多的发绀型心脏病。而TGA合并非限制性室间隔缺损或大的动脉导管，左心室的压力可以很好地保持。但此类患者由于肺血管的高流量、高压力和高的血氧饱和度，肺血管病变在较短时间内可进展到不可逆状态。

　　如果合并左室流出道梗阻，肺血流会不同程度减少，再加上TGA的“转位生理”，患者会表现重度发绀。TGA的患者如合并主动脉弓缩窄或弓离断，下肢的血，由左心室的饱和血通过动脉导管来供应，临床上表现为下肢血饱和而上肢血不饱和的特异性反差异发绀。

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