治疗
1.手术治疗:对于类癌,无论是原发瘤还是局部转移瘤,原则上都应切除。如因粘连多或已有局部或肝转移者,亦应尽量将肿瘤进行部分切除,这有助于减轻症状和延长患者存括期。但须注意,麻醉和手术操作可能引起低血压危象和支气管痉挛,故术前必须准备好必需的药物以便及时应用。儿茶酚胺类药物可破坏细胞浆内的溶酶体,增加胰舒血管素的释放,增加缓激肽的合成。故缓激肽所致的低血压时,不能用儿茶酚胺类药物,否则可能加重低血压。而可用甲氧胺,间羟胺或血管紧张素Ⅱ纠正。类癌危象发生时,由于毛细血管通透性增加,导致血容量不足,故应纠正水、电解质平衡紊乱,并给予糖皮质激素和抗胰舒血管素的药物。
2.生长抑素类似物的应用:生长抑素是一种具有广泛抑制作用的胃肠肽,能抑制多种胃肠和其他激素的释放,已用于多种内分泌肿瘤和类癌的治疗。但天然的生长抑素的生物半衰期甚短,仅2~3分钟,只能持续静脉点滴,限制了它的使用。现人工合成的生长抑素八肽类似物,半衰期为90-120分钟,其抑制多种激素释放的作用较天然生长抑素强几倍至数十倍,并且可以皮下或肌内注射。用药l小时后可达峰浓度。可使92%患者症状缓解,2/3患者5-HT释放减少,尿中5-羟吲哚乙酸水平降低。
生长抑素八肽类似物对类癌危象疗效显著。一般用量可自50~150μg开始,每日2~3次皮下注射。危象时可行静脉注射。
3.肝动脉阻断和导管化疗:对类癌肝转移瘤的周身化疗效果不佳,而肝动脉阻断和导管化疗却展现了有希望的前景,既提高了局部药物浓度和疗效,又降低了周身化疗的毒副反应,能使80%~90%患者症状减轻。最常用的化疗药物包括5-FU、阿霉素、丝裂霉素、顺铂等。
4.对症治疗:赛庚啶具有抗组胺和抗5-HT作用,对控制皮肤潮红、支气管痉挛和腹泻有效。每次口服4~8mg,每日4次。苯苄胺可抑制胰舒血管素的释放,对皮肤潮红有效。每日10~30mg,分次服用。甲基多巴能抑制芳香族L-氨基酸脱羧酶活力,从而阻断5-HT的合成,对减轻腹痛、腹泻、皮肤潮红有效,每次0.5g,每日4次。
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