RPLS最早由Hinchey等于1996年描述命名,并报道15例(1988一1994)因各种病因所致的临床表现和影像学改变相似的患者,其中12例突然发生血压升高,11例发生惊厥。CT和MR图像显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号,常常累及脑干或小脑。经降低血压,脱水降颅压、止痉、免疫抑制药减景或撤除等对症处理,所有患者神经系统症状及影像学改变2周内消失,故而提出了RPLS概念。儿童和成人均可发病,成人多见,女性比率偏高。
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