1.诊断要点:
1.1.起病急。
1.2.常伴有颅高压征。
1.3.神经功能障碍呈进行性发展。
1.4.脑血管造影显示异常血管团,不如脑动静脉畸形(AVM)成熟,供血动脉往往不增粗,引流静脉可早现,但不扩张、不扭曲。
1.5.CT或MRI常可显示肿瘤影。
1.6.部分患者可有其他系统恶性肿瘤史。
2.鉴别诊断:
2.1.高血压脑出血:多发生于50岁以上病人,大多数有高血压史。出血部位最常见于基底节、内囊、丘脑区,偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲很快出现,轻者伴剧烈头痛、呕吐,重者昏迷。
2.2.AVM出血:多为青少年,突然发病,多因脑实质内的畸形血管破裂,引起脑内血肿。少数可引起脑室内出血或蛛阿膜下腔出血。患者剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍。出血时CT扫描可见脑内血肿,蛛网膜下腔积血或脑室内出血。MRI可显示由流空的血管影组成的团块状或斑块状病灶。DSA是AVM最重要的诊断手段,特征性表现为在动脉期可见一根或数根异常增大的供血动脉走向一团块状不规则的畸形血管病灶,同时有扩张、扭曲的引流静脉早期显现。
2.3.Moyamoya病出血:青壮年多见,多为脑室内出血,亦可有脑内出血或蛛网膜下腔出血。头颅MRI可显示基底节多发、点状的流空现象,而颈内动脉远端和大脑前动脉、大脑中动脉近端正常的流空现象消失。DSA是诊断Moyamoya病的主要方法,典型表现为颈内动脉远端、大脑前动脉与大脑中动脉起始部挟窄或闭塞,脑底部烟雾状血管形成和软脑膜上存在异常的血营网。
2.4.动脉瘤破裂出血:常发生于中老年,多为蛛网膜下腔出血,有时可破入脑内形成脑内血肿。病情较重者,昏迷可较深,常有动眼神经麻痹,而偏瘫等运动障碍少见,癫痫更少见。在出血后3天内或3周后行DSA检查多可发现动脉瘤。CT或MRI只能发现大型以上的动脉瘤。
2.5.海绵状血管瘤出血:出血常发生于青少年,可以是脑内出血或蛛网膜下腔出血。一般出血量都比较小,不出现明显的症状,或症状较轻、恢复较快。不少患者有癫痫病史,或发病前有癫痫发作。CT平扫表现为边界清楚的圆形或类圆形高密度影,周围无水肿。海绵状血管瘤在MRI上有特征性表现,在T2W上的影像尤为明显,表现为不均一的高信号,病灶周围有一环形的由含铁血黄素形成的低信号环。在T1W上近期出血者为明显高信号,以后呈稍高信号或等信号。脑内海绵状血管瘤的畸形血管,DSA不显影。
2.6.外伤性脑出血:有头部外伤史,易鉴别。
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