遗传性痉挛性截瘫的症状_遗传性痉挛性截瘫的症状是什么

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遗传性痉挛性截瘫的症状

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　　【临床表现】

　　HSP可于任何年龄发病，但多见于儿童期或青春期，男性较女性多见。主要表现为缓慢起病逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫，患者出现双下肢僵硬，不灵活，走路不稳，跑步易跌，上楼梯尤其困难，以后双上胜也可出现症状，动作笨拙迟缓。体检时可发现四肢尤其是双下肢肌张力增高，行走时呈剪刀样步态，腱反射亢进，病理征阳性，部分患者有轻度肌力减退。多数患者有弓形足或平跖足。常有阳性家族史。HSP根据遗传方式(常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x-连锁遗传)、是否是单纯性进展性痉挛起病、或者是否伴有其他的神经系统异常，比如视神经病.视网膜病，锥体外系异常、黑矇、共济失调，鱼鳞病、智力倒退、聋哑和癫痫，而分为单纯性和复杂性HSP。临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP，合并有：脊髓外损害者称为复杂型。少数患者开始表现为单纯型.数十年后出现脊髓外损害表现。

　　1.单纯型：单纯型较为多见，病程较良性。1981年Harding将单纯性HSP分为I型和I型。I型在35岁前起病，I型者于35岁前起病，临床上肌张力增高更明显，病情进展缓慢，I型者于35岁以后起病，末梢感觉障碍更常见，膀胱障碍，锥体束性无力更明显，进展迅速。

　　单纯型常染色体HSP患者，胎儿期，出生史及婴幼儿阶段常常无异常表现，之后出现下肢僵硬和步态异常。多数在十几岁起病，但是从婴儿期到85岁发病。步态异常为隐匿性进展。患者会逐渐出现尿急，常常在晚期进展为尿不尽。单纯型常染色体HSP患者神经系统检查：面部、眼外肌运动正常，上肢肌力、肌张力正常。下肢肌张力增高，以窝、股四头肌和踝部肌腱表现明显。肌无力在髂腰肌、胫前肌和胭窝肌肉表现明显。肌肉萎缩不明显，仅仅在老年依靠轮椅的患者中出现。周围神经正常。下肢远端的振动觉常常减弱。单纯型HSP的周围神经正常。Vibratory sense在肢体的远端常常轻度减低。这常常是本病与其他疾病鉴别的要点之一。腱反射在上肢是活跃的，在下肢是亢进的。由于髋关节屈曲跖曲环形步态，霍夫曼征和特勒姆内征常常可以看到。高足弓则常常在大龄患者中出现。

　　2.复杂型：由于病变累及部位不同，可出现复杂的症状和体征，构成不同综合征或亚型。

　　2.1.Ferguson-Critchley综合征

　　属常染色体显性遗传。临床特点是中年起病，四肢锥体束征同时伴有眼球震颤、侧向及垂直注视受限、四肢强硬、不自主运动、面部表情刻板和前冲步态等。

　　2.2.KjeDin综合征属常染色体隐性遗传。多数在25岁左右开始发生痉挛性截瘫，双手和腿部的小肌肉进行性萎缩，智能减退，中心性视网膜变性。

　　2.3.Troyer综合征为常染色体隐性遗传。儿童早期发病，伴手部肌萎缩，继之出现下肢痉挛或挛缩，身材短小，轻度小脑症状，手指徐动和耳聋等，部分病例不自主苦笑，构音障碍，至20-30岁仍不能走路。

　　2.4.sjogren-Larsson综合征

　　为常染色体隐性遗传。幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、耻区及腹股沟等皮肤弥散性潮红和增厚，随后皮肤角化脱屑，呈暗红色鳞癣，痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重)，常伴假性延髓麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;l/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍，可见视神经萎缩或视神经炎，但不失明;患儿身材矮小，牙釉质发育不全，指(趾)生长不整齐。预后不良，多在发病不久死亡，罕有存活至儿童期。

　　2.5.Mast综合征于11～20岁起病，主要表现是痉挛性截瘫伴有早老性痴呆，基底节症状。

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