遗传性痉挛性截瘫的主要症状是什么-遗传性痉挛性截瘫早期症状-遗传性痉挛性截瘫用什么药有效-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

遗传性痉挛性截瘫的症状

预约挂号

　　【临床表现】

　　HSP可于任何年龄发病，但多见于儿童期或青春期，男性较女性多见。主要表现为缓慢起病逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫，患者出现双下肢僵硬，不灵活，走路不稳，跑步易跌，上楼梯尤其困难，以后双上胜也可出现症状，动作笨拙迟缓。体检时可发现四肢尤其是双下肢肌张力增高，行走时呈剪刀样步态，腱反射亢进，病理征阳性，部分患者有轻度肌力减退。多数患者有弓形足或平跖足。常有阳性家族史。HSP根据遗传方式(常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x-连锁遗传)、是否是单纯性进展性痉挛起病、或者是否伴有其他的神经系统异常，比如视神经病.视网膜病，锥体外系异常、黑矇、共济失调，鱼鳞病、智力倒退、聋哑和癫痫，而分为单纯性和复杂性HSP。临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP，合并有：脊髓外损害者称为复杂型。少数患者开始表现为单纯型.数十年后出现脊髓外损害表现。

　　1.单纯型：单纯型较为多见，病程较良性。1981年Harding将单纯性HSP分为I型和I型。I型在35岁前起病，I型者于35岁前起病，临床上肌张力增高更明显，病情进展缓慢，I型者于35岁以后起病，末梢感觉障碍更常见，膀胱障碍，锥体束性无力更明显，进展迅速。

　　单纯型常染色体HSP患者，胎儿期，出生史及婴幼儿阶段常常无异常表现，之后出现下肢僵硬和步态异常。多数在十几岁起病，但是从婴儿期到85岁发病。步态异常为隐匿性进展。患者会逐渐出现尿急，常常在晚期进展为尿不尽。单纯型常染色体HSP患者神经系统检查：面部、眼外肌运动正常，上肢肌力、肌张力正常。下肢肌张力增高，以窝、股四头肌和踝部肌腱表现明显。肌无力在髂腰肌、胫前肌和胭窝肌肉表现明显。肌肉萎缩不明显，仅仅在老年依靠轮椅的患者中出现。周围神经正常。下肢远端的振动觉常常减弱。单纯型HSP的周围神经正常。Vibratory sense在肢体的远端常常轻度减低。这常常是本病与其他疾病鉴别的要点之一。腱反射在上肢是活跃的，在下肢是亢进的。由于髋关节屈曲跖曲环形步态，霍夫曼征和特勒姆内征常常可以看到。高足弓则常常在大龄患者中出现。

　　2.复杂型：由于病变累及部位不同，可出现复杂的症状和体征，构成不同综合征或亚型。

　　2.1.Ferguson-Critchley综合征

　　属常染色体显性遗传。临床特点是中年起病，四肢锥体束征同时伴有眼球震颤、侧向及垂直注视受限、四肢强硬、不自主运动、面部表情刻板和前冲步态等。

　　2.2.KjeDin综合征属常染色体隐性遗传。多数在25岁左右开始发生痉挛性截瘫，双手和腿部的小肌肉进行性萎缩，智能减退，中心性视网膜变性。

　　2.3.Troyer综合征为常染色体隐性遗传。儿童早期发病，伴手部肌萎缩，继之出现下肢痉挛或挛缩，身材短小，轻度小脑症状，手指徐动和耳聋等，部分病例不自主苦笑，构音障碍，至20-30岁仍不能走路。

　　2.4.sjogren-Larsson综合征

　　为常染色体隐性遗传。幼儿期发病或生后不久出现颈、腋窝、肘窝、耻区及腹股沟等皮肤弥散性潮红和增厚，随后皮肤角化脱屑，呈暗红色鳞癣，痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重)，常伴假性延髓麻痹、癫痫大发作或小发作、手足徐动、轻至重度精神发育迟滞等;l/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍，可见视神经萎缩或视神经炎，但不失明;患儿身材矮小，牙釉质发育不全，指(趾)生长不整齐。预后不良，多在发病不久死亡，罕有存活至儿童期。

　　2.5.Mast综合征于11～20岁起病，主要表现是痉挛性截瘫伴有早老性痴呆，基底节症状。

遗传性痉挛性截瘫【症状】_相关文章

甘肃兰州好的白癜风医院白癜风会自己消失吗 2024-04-24: 也许这就是所有白斑患者的怀疑和期望。假设白斑可以自然消失，病人会很高兴知道大多数病人不想长期遭受痛苦...详情

兰州白癜风医院排行榜为什么白癜风白斑会痒 2024-04-24: 白癜风是一种顽固的皮肤病。主要明显的症状是皮肤上的白斑。此外，这些白斑通常不会感到瘙痒或疼痛，所以在...详情

上海市灰指甲需要怎么治疗比较好呢？ 2024-04-23: 灰指甲，也被称为甲真菌病或甲癣，是由真菌感染指甲引起的一种皮肤病。常见的病因包括真菌感染、指（趾）...详情

上海市灰指甲有哪些治疗好的药物呢？ 2024-04-23: 灰指甲，也被称为甲真菌病或甲癣，是由真菌感染指甲引起的一种皮肤病。这种感染通常由皮肤癣菌等真菌引起...详情

上海市灰指甲该怎么办呢？ 2024-04-23: 灰指甲，也称为甲真菌病或甲癣，是由真菌感染指甲引起的一种皮肤病。这种感染通常由皮肤癣菌等真菌引起，...详情

广州腋臭医院哪家好-广州治疗狐臭较好的医院 2024-04-23: 广州腋臭医院哪家好？腋臭，也可称为狐臭，是分布在腋窝、会阴、背部等表面皮肤的汗腺分泌物产生的一种特...详情

成都癫痫病治疗较好医院?癫痫病抽搐发作怎么急救比较好 2024-04-23: 成都癫痫病治疗较好医院?癫痫病抽搐发作怎么急救比较好?癫痫病是一种慢性脑部疾病，患者常常会突然发生癫...详情

近期排名：成都看生殖器疱疹有哪些医院效果好-成都生殖器疱疹有哪些专科医院比较好 2024-04-23: 近期排名：成都看生殖器疱疹有哪些医院效果好-成都生殖器疱疹有哪些专科医院比较好 1.四川泌尿外科医院...详情

成都癫痫病医院在哪里?继发性癫痫病因有哪些 2024-04-23: 成都癫痫病医院在哪里?继发性癫痫病因有哪些?继发性癫痫病是指由各种病因引起的癫痫发作，而非原发性癫痫...详情

成都好的癫痫病医院是哪家?治疗好癫痫要多少钱? 2024-04-23: 成都好的癫痫病医院是哪家?治疗好癫痫要多少钱?癫闲病是一种神经系统疾病，治疗起来并不容易，通常需要综...详情

热点排名：成都哪家生殖器疱疹医院比较好-成都看生殖器疱疹医院比较好的有哪些 2024-04-23: 热点排名：成都哪家生殖器疱疹医院比较好-成都看生殖器疱疹医院比较好的有哪些四川泌尿外科医院 2.成...详情

　4月榜单！成都看生殖器疱疹哪些医院比较好-成都生殖器疱疹专科医院有哪些比较好 2024-04-23: 　4月榜单！成都看生殖器疱疹哪些医院比较好-成都生殖器疱疹专科医院有哪些比较好四川泌尿外科医院 2...详情

遗传性痉挛性截瘫相关文章

遗传性痉挛性截瘫_同类疾病症状

脑性瘫痪周期性瘫痪吉巴氏综合征面肌瘫痪痿病肌肉萎缩肌无力麻痹

遗传性痉挛性截瘫 （遗传性痉挛性截瘫,截瘫）

遗传性痉挛性截瘫（遗传性痉挛性截瘫,截瘫）