异染色性白质脑病的主要症状是什么-异染色性白质脑病早期症状-异染色性白质脑病用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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异染色性白质脑病的症状

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　　根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1～2岁起病)、少年型(4一15岁起病)和成年型(16岁以后起病)，以晚期婴儿型最为常见。典型者其病程可分为下列数个时期。

　　1.第一期：为1～2岁之间发病，病前婴儿发育正常;起病后患儿逐步出现运动减少、肌张力降低，步态蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐，甚至竖头困难。体格检查可见肌张力降低，腱反射降低或消失，视神经乳头苍白，锥体束征阴性。脑电图正常或有慢波增多。脑脊液压力正常，可有轻度蛋白质增高。此期持续数周致数月。

　　2.第二期：患儿进行性智能减退，语言减少到消失，对周围环境逐步反应减少，尖叫而卧不起。体格检查可见瞳孔光反应迟钝，视神经乳头苍白萎缩，面无表情，吞咽动作缓慢，四肌张力增高。肢体伸直，膝反射亢进，病理锥体束征阳性，但躯干和颈肌肌张力正常或偏低。脑脊液压力、细胞正常，蛋白质明显升高。脑电图出现弥散慢波灶。此期病程可持续1年至数年。

　　3.第三期：为晚期病症。患儿对外周极少反应，常有抽搐和肌阵挛发作。呈现特殊的去大脑强直体位，头后仰，项强直，肌强直，四肢腱反射极难引出，两侧病理锥体束征阳性。瞳孔大而对光反应极差，眼球游动或呈有“玩偶”眼征。吸吮和吞咽严重障碍。脑电图出现弥散性慢波和散在的多棘波综合波。脑脊液蛋白质进一步增高。达1g/L以上。多数患儿多次继发感染而于5岁左右病故。

　　少年型和成年型病者起病晚，进展缓慢。常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。

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