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贫血 (贫血)

贫血的病因

  贫血的原因

  根据贫血发生的原因将其分为红细胞生成减少,红细胞破坏过多,失血性贫血三大类。血红蛋白合成障碍、核成熟障碍、骨髓造血功能减低等原因造成的造血不良贫血 (红细胞生成减少);如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、月经过多、消化性溃疡等引起的失血性贫血;红细胞内在缺陷、红细胞外在因素如免疫性,非免疫性引起的溶血性贫血(红细胞破坏过多)。

  贫血的高发人群

  1.饮食少肉者:中国患贫血的人口概率高于西方国家。

  2.年龄性别:女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年。

  3.喜欢喝浓茶的人:饭后马上喝浓茶,会阻碍铁吸收。

  4.慢性病患者:心脑血管疾病,胃肠功能性疾病等。

  病因:

  根据贫血发生的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足和红细胞破坏过多(溶血)及失血性贫血三大类。

  一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

  (一)血红蛋白合成障碍

  1.缺铁性贫血:铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后),慢性失血。

  2.铁粒幼细胞性贫血。

  3.维生素B6反应性贫血。

  4.载铁蛋白缺乏性贫血。

  (二)核成熟障碍

  1.恶性贫血。

  2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食)、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等)、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

  (三)骨髓造血功能减低

  1.干细胞缺陷

  (1)再生障碍性贫血。

  (2)先天性再生障碍性贫血。

  (3)纯红细胞再生障碍性贫血。

  (4)骨髓增殖异常综合征。

  2.骨髓造血组织被其他细胞挤占 白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

  3.红细胞生成调节因子缺陷 肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

  二、失血性贫血

  (一)急性失血性贫血

  如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

  (二)慢性失血性贫血

  如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。

  三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)

  (一)红细胞内在缺陷

  1.先天遗传性

  (1)红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

  (2)红细胞酶异常:糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

  (3)珠蛋白链异常:肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。

  2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

  (二)红细胞外在因素

  1.免疫性

  (1)自身免疫性:温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血

  性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

  (2)同种免疫性:新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

  (3)药物免疫性溶血性贫血:可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

  2.非免疫性

  (1)机械因素(红细胞碎片综合征):微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

  (2)感染性溶血性贫血:疟疾、败血症等。

  (3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

  (4)药物及化学品所致溶血性贫血。

  (5)脾功能亢进。

  (6)弥散性血管内凝血(DIC)

  (7)电离辐射。

  病理机制

  血液的主要生理功能是输送氧气、排出二氧化碳,贫血造成的后果主要是缺氧。轻度贫血时体内无明显代偿变化,当Hb<70g/L时,机体可出现一系列的代偿变化以缓和组织缺氧。

  1.血红蛋白减低对氧的亲和力 RBC减少,血红蛋白下降时出现组织缺氧,红细胞内2,3一二磷酸甘油酸(2,3一DPG)生成增加,血红蛋白对氧的亲和力减低,这样在不增加血液氧分压的条件下可释放出更多的氧供组织利用。慢性贫血患者的血红蛋白浓度小于60g/L时患者仍无明显心慌、气短等症状,主要是这种代偿机制的作用。

  2.血流重新分布 贫血发生后,为保障重要器官的供氧量,机体能自动调节不同器官间的血流分配,如肾、皮肤等对缺氧耐受性较高,在贫血时供应这些脏器的血流明显减少,从而保证心脏、脑、肌肉的血液供应。

  3.心肺功能变化 贫血时由于血黏滞度较低并伴有血管扩张,使外周阻力下降,因此在无血压升高时即可维持较高的心排血量,从而代偿增加组织供氧。轻度贫血时心排血量变化不大;但当Hb<70g/L时,心排血量即明显增加。临床上可有心动过速、动脉搏动增强、血流动力学杂音等。贫血时呼吸频率加快,特别在活动时增加更明显。严格地说,贫血时血氧分压并无明显变化,而呼吸加快对机体来说并不能增加氧气供应,这可能与缺氧时二氧化碳含量增高,通过呼吸中枢引起呼吸急促有关。

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