【临床表现】
1.先天性无阴道:为双侧副中肾管发育不全的结果,几乎都伴有无子宫或仅有始基子宫,极个别患者仍有发育正常的子宫,卵巢一般正常。常合并泌尿系统异常。患者为原发性闭经、性生活困难、不孕,如有子宫或残角子宫,可有周期性腹痛。
2.阴道闭锁:为尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。闭锁多发生于阴道下段,其上多为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似,无阴道开口,但闭锁处黏膜表面正常,亦不向外膨隆,肛诊扪及向直肠凸出的阴道积血包块,其位置较处女膜闭锁高。
3.阴道横隔:为两侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通,留下一层黏膜组织,横隔可位于阴道内任何部位,多数位于阴道上段1/3,其厚度为数毫米至1~1.5 cm。完全性横隔较少,多数在横隔的中央或一侧有一小孔,月经可自小孔排出。有的患者仅于阴道上l/3有一环,无明显症状。横隔较低的患者性生活困难或不满意,受孕率较低;因横膈中孔小,经血不畅,潴留于横隔上及子宫颈阴道部,造成感染或发生子宫内膜异位症,有阴道流脓或痛经的临床表现。
4.阴道纵隔:为双侧副中肾管会合后其中隔全部或部分未消失,出现完全或部分阴道纵隔。完全阴道纵隔常伴双子宫及双宫颈;有时纵隔可成为斜隔,将阴道分为两部分,一侧形成一个闭合腔,上通子宫颈口或仅有一个小孔与阴道下段相通;另一侧,上通子宫颈口,下通阴道口。这类患者通常性生活困难;因宫颈分泌物引流不畅继发感染,有阴道脓样分泌物,有臭味。
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