右室双腔心病因_右室双腔心是什么原因引起_右室双腔心有哪些原因

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右室双腔心的病因

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　　病理解剖：

　　右心室内一条或多条异常肥厚肌束起自室上嵴或下方的室间隔，经过右室腔，止于右室流入道部分的前壁，前乳头肌根部和靠近心尖的室间隔上。将右室分隔为流入部的高压腔和流出部的低压腔，二者之间有不同大小的交通口。异常肌束近端心室肌肉肥厚，远端心室肌肉正常，形成大的薄壁漏斗部心腔。肺动脉瓣和肺动脉发育正常。肥厚肌肉随着年龄的增长而加重，可见心内膜增厚和心肌纤维化。异常肌束的大小、多少不一。

　　DCRV常合并其他心内畸形，包括室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、右心室双出口、动脉导管未闭、Ebstein畸形等。室间隔缺损可位于异常肌束的上部或下部。

　　病理生理：

　　由于异常肌束将右心室分为近三尖瓣(流入部分)的高压腔和近肺动脉瓣(流出部分)的低压腔，右心室到肺动脉血流受阻，受阻程度与异常肌束的大小、多少有关，可表现为轻至重度梗阻。如合并的室间隔缺损位于高压腔，右室压高于左心室压时，可造成不同程度的右向左分流;如合并的室间隔缺损位于干下，可造成不同程度的左向右分流和肺动脉高压。

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