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右室双腔心的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.检查：

　　1.1.1.心电图：由于仅狭窄近端心肌肥厚，心电图多表现为：aVR导联R波不突出，表示右室远心端心肌不肥厚;V3R和V4R导联R波高，表示右室近心端心肌肥厚;V1～V5导联多数正常。

　　1.1.2.胸部X线平片：根据狭窄程度和室缺大小，可表现为心脏增大，肺血正常、增多或减少。

　　1.1.3.彩色多普勒超声心动图：是诊断该病的主要手段，其主要特征是收缩期右室腔内显示通过异常肌束的高速穿隔血流束，射向肺动脉，并可利用连续多普勒测量跨异常肌束的狭窄处的最大瞬时压差，以反映梗阻强度。

　　该方法可明确肥厚肌束的大小、位置和流出道入口的狭窄程度。该病的特征性改变为漏斗部正常，右室前壁和室间隔有肌束突向室腔，超声心动图并可探明合并心脏畸形。

　　1.1.4.右心导管和右室造影：导管从肺动脉缓慢后退，可测出右室内高低压腔的压差，合并室间隔缺损时有室水平分流，并可计算其分流量。单纯本病，一般不需此项检查。合并其他心脏畸形时，为了明确诊断和判断手术适应证及手术方式时，需行此项检查。

　　1.2.诊断：根据临床和超声检查能够明确诊断。无创性的彩色多普勒超声心动图是最佳的简便易行的首选方法。

　　1.3.诊断标准：

　　1.3.1.轻者：可无症状，重者有心悸、气短，或伴有发绀。2.查体胸骨左缘第3～4肋间有粗糙的全收缩期喷射性杂音和伴收缩期细震颤，肺动脉第二音减弱。

　　1.3.3.心电图：呈现右心室肥厚。

　　1.3.4.胸部X线片：右心室增大，肺动脉段凹陷，两侧肺纹理减少。

　　1.3.5.超声心动图检查：见右室漏斗部下方的心室体部有异常的肌肉束引起狭窄，漏斗腔无狭窄。常见的心内合并畸形为室间隔缺损。

　　1.3.6.右心导管检查：可在肺动脉或漏斗腔与右室窦部之间测出压力阶差曲线，右心室腔内收缩压比漏斗腔超出1.3kPa(10mmHg)以上，严重者右心室近侧腔内的收缩压可超过左心室压。

　　2.鉴别诊断：该病应与下列疾病鉴别：

　　2.1.先天性肺脉瓣狭窄、漏斗部狭窄两者杂音位置较高。

　　2.2.窒间隔缺损：两病鉴别要点为：DCRV听诊可有肺动脉第二心音减低，心电图示右室肥厚，超声检查发现右室异常肌束，右心导管检查存在高低压腔和压差;而室间隔缺损听诊肺动脉第二心音不低或亢进，心电图表现左室肥厚或双室肥厚，超声检查可发现缺损。

　　2.3.法洛四联症：DCRV狭窄严重时可能有发绀，应与法洛四联症鉴别。两病鉴别点为：右心导管检查，DCRV在右心腔内存在压力差，分为近心端的高压腔和远心端的低压腔;法洛四联症肺动脉与右室存在压力差或漏斗部压差移行区。右室造影，DCRV右窒流入道与流出道间狭窄，漏斗部正常;法洛四联症漏斗部狭窄，并有主动脉增粗。

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