治疗
双腔右心室当右室内压力阶差超过5.3kPa(40mmHg)或者合并其他需要手术的心内畸形时,均应进行手术治疗。手术在全身麻醉和体外循环下进行,主动脉根部灌注心脏停跳液和心包腔内放置冰屑保护心肌。胸正中切口人路,开胸后进行心外和心内探查,直接穿刺测压可在肺动脉、漏斗部和右室体部三处发现有不同的压力曲线。切除右室异常肌束一般经右室切口,亦有主张经右心室和肺动脉切口者。切除时应边剪边看清解剖结构,逐步切除,注意避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索和主动脉瓣。切勿将异常肌束提得过高和切除过深,以避免剪穿室间隔和右室前壁。对合并畸形进行适当处理,避免漏诊。
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