原发性巨输尿管症病因_原发性巨输尿管症是什么原因引起_原发性巨输尿管症有哪些原因

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原发性巨输尿管症的病因

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　　原发性巨输尿管症，在1923年，有不少学者对此进行了研究，然而仍有不少争议。过去认为，输尿管下端肌肉结构紊乱和发育不全，可妨碍尿液由上向下转送，从而导致功能性梗阻，引起输尿管发生扩张。Gosling和Dixon认为，扩张部分肌细胞功能异常是原发性巨输尿管症致病的主要因素，因为在输尿管的扩张部分，始终证实肌束减少，结缔组织增加，这样一来，尽管输尿管壁完整无缺，但却不能形成尿团。近年来，Tokunaka和Koyanagi对非返流性巨输尿管进行了观察，光镜在所谓狭窄段发现肌束正常，而在扩张段却缺乏任何肌束，并有结缔组织增加。电镜观查，在狡窄段有密切包裹和结合冉{J肌细胞构成的正常肌束，而扩张段则有大量胶原纤维，将肌细胞相互分开，细胞结台不紧密，绝对不存在肌束。扩张段单个肌细胞非常小，乎看不到粗肌丝;狭窄段肌细胞内，不管粗肌丝还是细肌丝均依然存在。神经纤维在两部分皆可见剑。

　　Rhodin以X线衍射和生物化学分析发现，粗肌丝由肌球蛋白(m：yosin)组成，而细肌丝含有肌动蛋白(actin)、原肌球蛋白(tropomoyosin和钙调蛋白(calmodulill)，粗肌丝与细肌丝相互作用产生滑动实现肌肉收缩。输尿管扩张段粗肌丝消失，自然就不能发生收缩，由此可以推测，扩张段损害严重时，即不能产生有效的蠕动收缩，这可能是原发性巨输尿管之重要致病原因。

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