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原发性巨输尿管症 (原发性巨输尿管症,尿道畸形)

原发性巨输尿管症的病因

  原发性巨输尿管症,在1923年,有不少学者对此进行了研究,然而仍有不少争议。过去认为,输尿管下端肌肉结构紊乱和发育不全,可妨碍尿液由上向下转送,从而导致功能性梗阻,引起输尿管发生扩张。Gosling和Dixon认为,扩张部分肌细胞功能异常是原发性巨输尿管症致病的主要因素,因为在输尿管的扩张部分,始终证实肌束减少,结缔组织增加,这样一来,尽管输尿管壁完整无缺,但却不能形成尿团。近年来,Tokunaka和Koyanagi对非返流性巨输尿管进行了观察,光镜在所谓狭窄段发现肌束正常,而在扩张段却缺乏任何肌束,并有结缔组织增加。电镜观查,在狡窄段有密切包裹和结合冉{J肌细胞构成的正常肌束,而扩张段则有大量胶原纤维,将肌细胞相互分开,细胞结台不紧密,绝对不存在肌束。扩张段单个肌细胞非常小,乎看不到粗肌丝;狭窄段肌细胞内,不管粗肌丝还是细肌丝均依然存在。神经纤维在两部分皆可见剑。

  Rhodin以X线衍射和生物化学分析发现,粗肌丝由肌球蛋白(m:yosin)组成,而细肌丝含有肌动蛋白(actin)、原肌球蛋白(tropomoyosin和钙调蛋白(calmodulill),粗肌丝与细肌丝相互作用产生滑动实现肌肉收缩。输尿管扩张段粗肌丝消失,自然就不能发生收缩,由此可以推测,扩张段损害严重时,即不能产生有效的蠕动收缩,这可能是原发性巨输尿管之重要致病原因。

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