1.诊断要点:
1.1.中年男性多见,起病隐袭,病史较长。
1.2.自主神经检查有出汗试验在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失;皮肤划痕试验减弱或消失。冷试验测压反应消失;Valsalva动作试验在正常人出现血压升高,心率变慢,但病者无反应。1%肾上腺素或3%可卡因液体滴眼,示瞳孔反应异常。
1.3.发作时,无心率变化,也无先兆症状(如苍白、出汗、恶心等)。
1.4.卧位时血压正常,转换为立位时SBP/DBP下降超过30/20 mmHg(4/2.7 kPa),
1.5.24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常,提示病者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。
1.6.排除其他原因引起的体位性低血压和晕厥。
2.鉴别诊断:
2.1.继发性体位性低血压:常见于氯丙嗪等药物反应或继发于垂体、肾上腺度质功能减退、低血容量、贫血等。
2.2.晕厥:
2.2.1.颈动脉窦综合征谤发晕厥:系由颈动脉赛超敏感性引起的,常见于男性。常发生干直立位头向一侧转动时(尤其是穿硬领衣服时),起病突然,常因晕厥而摔倒,常伴有惊厥发作。晕厥时间一般不超过30秒。
2.2.2.咳嗽性晕厥:常见于中年男性,有吸烟史及慢性气管炎病史。因剧烈咳嗽引起胸内压升高导致同心血量减少,心输出量减少或脑部静脉回流受阻,颅内压升高,脑灌注压下降,导致脑缺血缺氧。儿童则见于百日咳和喉炎的患儿。
2.2.3.排尿性晕厥:多见于老年人。常发生于午夜起床小便结束时或结束后。意识骤然丧失,恢复很快。病理机制为膀胱排空时引起反射性血管扩张,再加上直立位时大量血液积聚于下身静脉。回心血量减少、心输出量减少、肺供血减少所致。
2.2.4.单纯性晕厥:多有明显诱因如疼痛、恐惧、情绪紧张、疲劳、空气污浊等,以年轻体弱女性多见。晕厥前有先兆症状如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥时血压下降,心率减慢而微弱,面色苍白且持续到晕厥后期;恢复较快,无明显后遗症状。
2.2.5.排尿性晕厥:发生于排尿,或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在病者午夜醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。
2.2.6.心源性晕厥:心脏血管疾患,如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等,均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。
2.3.帕金森病:原发性直立性低血压常伴有帕金森样症状,表现为“面具脸”、肢体僵硬、动作减少、慌张步态等;帕金森病也具有自主神经功能失调的症状,但不如前者明显,二者有时较难鉴别。鉴别主要根据病史和实验室检查。可乐宁激发GH释放试验是可供选择的一项指标,另外原发性直立性低血压的帕金森样症状对L-dopa不敏感亦可作为鉴别的依据之一。
2.4.颈动脉窦综合征:系同颈动脉窦敏感性增强引起。常在颈动脉窦受刺激、颈动脉硬化或其邻近病变、衣领过紧时发生。在临床上做颈动脉窦加压试验时,可使心率变慢、降低并引起晕厥。
2.5.其他需鉴别的疾病:继发性引起直立性低血压的一些疾病,如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等,均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗,如氯丙嗪、胍乙啶等药物,突然从卧位站立时亦可发生晕厥。
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