阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的-阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么原因引起的-阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

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　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因与发病机制：

　　1.病因不明。

　　2.造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PIG—A)基因突变，累及三系造血细胞。

　　3.基因突变后使糖化磷脂酰肌醇(GP1)锚连蛋白缺乏，致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(C3 convertasedecaying accelerating factor，DCF，CD55)和反应性溶血膜抑制物(membrane inhibitor of reactive lysis，MIRL，亦称保护素protectin，CD59)缺乏，对补体溶血敏感，发生溶血性贫血和全血细胞减少。

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