遗传性出血性毛细血管扩张症的症状_遗传性出血性毛细血管扩张症的症状是什么

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遗传性出血性毛细血管扩张症的症状

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　　【临床表现】

　　1.儿童期即可发病，常同一个或几个部位反复出血。并随年龄增长而加重。儿童期以鼻出血为主，成年时以内脏出血为主，尤其是胃肠出血。

　　2.局部毛细血管扩张为主要特征，常分布于面部、口唇、舌、耳、结膜、手掌和足底等部位，通常不高出皮面，颜色鲜红或紫红，压之褪色，轻压可见小动脉搏动。可表现为结节型、血管瘤型、蜘蛛痣型。

　　3.约25%的患者可有内脏毛细血管扩张，可累及多个脏器，脏器受累严重程度也随年龄增长而增加。并可以此为首发表现。

　　4.少数患者可出现肺动静脉瘘(自右向左分流)，常见于I型患者。表现为咯血、反复肺部感染、呼吸困难、发绀、杵状指等。发生率7%～20%，一般于30～40岁后发病。

　　5.约4%的患者可出现中枢神经系统毛细血管扩张。

　　6.10%～25%的患者可发生危害较大的肺或脑动、静脉畸形，8%的患者可有肝、脾受累表现为肝、脾大，黄疽、腹水等。

　　7.下消化道出血。通常是亚急性、反复发作性出血。出血的程度和方式因出血量及病灶位置而异，可为鲜血、暗红色血便、柏油样大便或仅大便潜血阳性。10%~15%患者表现为缺铁性贫血和间歇性大便潜血阳性，90%以上出血可自行停止，约15%为下消化道大出血。

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