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遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗

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　　治疗

　　主要是控制出血。无特殊疗法。

　　1.预防出血：

　　预防感冒，避免外伤、劳累。禁用促使出血的药物，如血小板抑制剂、抗凝药物及溶栓药物。

　　2.局部止血：

　　对可见到的毛细血管扩张病变(如经内镜)施行激光摘除术，动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。鼻出血可以采用部填塞加压或激光烧灼。外用肾上腺素、凝血酶、云南白药等，可暂时止血。

　　3.药物止血：

　　肺或消化道大出血者用垂体叶素10U加于25%葡萄糖溶液20～40ml缓慢静脉推注或加入5%葡萄糖溶液500ml持续静脉滴注，可取得较好疗效。控制后，可用其他止血药物，如酚瞒乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血)、血凝酶(立止血)、维生素K。对纤溶抑制剂如PAM.BA等的使用，尚有争议。

　　4.雌激素：

　　炔雌醇0.25～1mg/d与黄体酮合用治疗鼻出血。女性患者月经过多可使用炔诺酮，从月经周期第5天开始，每次2.5-5.0mg，口服，每8小时一次，连用2l天。

　　5.补充凝血园子或血浆：

　　合并有凝血因子缺乏的患者可予以补充。合并缺铁性贫血者应补充铁剂。

　　6.中药：

　　可用侧柏叶、土大黄、地榆、蒲黄、血余炭、龟甲、金樱子、阿胶、三七粉等内服。

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