中枢神经系统淋巴瘤病因概要:
中枢神经系统淋巴瘤的病因主要分为2大方面:PCNSL目前发病机制尚不清楚,本病少见;病理,淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,镜检见肿瘤细胞弥漫性分布,疏密不均,多聚集在血管周围。
中枢神经系统淋巴瘤详细解析:
中枢神经系统淋巴瘤的病因:
PCNSL目前发病机制尚不清楚,有认为与遗传性和获得性免疫缺陷有关;在肿瘤活检中发现有EB病毒颗粒,推测可能与病毒诱导淋巴细胞在CNS反应性聚集所致肿瘤样增生有关;也有学者认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并间变为肿瘤,瘤细胞在血液内迁移,损害血脑屏障(BBB),由血管内向CNS游出而成为CNS淋巴瘤。
本病少见,估计淋巴瘤占中枢神经系统中瘤的1%~3%,Kemohan等统计脑肿瘤8070例,淋巴瘤40例,占0.496%。国内张懋植等报道占同期颅内肿瘤总数的0.74%,近10年来有文章报道淋巴瘤的发病率有随免疫抑制药的应用而增加的趋势。也有报道艾滋病病人的淋巴瘤发病率明显高于非艾滋病病人,但PCNSL仅占应用免疫抑制药病人的0.24%,与正常人群发病率相似。约8%的淋巴瘤原发于中枢神经系统,半数颅内淋巴瘤病人伴有全身淋巴瘤。
病理:
淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,文献记载幕上与幕下比为(1.1~9.5):1。大约50%的PCNSL发生在大脑半球,颅后窝占10%~30%,病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长,肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发,为实体性病变,边界不清,周围水肿明显,质地可软,可硬,血运丰富,灰白色或紫红色,很少出血、坏死。弥散性生比的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤,以小细胞型和大细胞型者多见。
镜检见肿瘤细胞弥漫性分布,疏密不均,多聚集在血管周围,袖套状排列,且血管周围细胞较一致,核染色深,常可见核仁。瘤细胞向周围脑组织浸润性生长,远超出大体边界。在光镜下细胞形态符合非霍奇金淋巴瘤,免疫组化染色证实瘤细胞为B细胞源性。
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