病理分型:
依狭窄的程度、范围和形态,主动脉瓣上狭窄常分三型。
1.壶腹型 升主动脉根部局限性环状狭窄,主动脉内膜纤维化增厚,管腔狭小。膈膜型、膈膜状狭窄,在主动脉窦上方形成纤维肌肉组织膜,中央有小孔。
3.发育不良型 弥漫性升主动脉发育不良,临床上该类型较多见,升主动脉外形呈一长段狭窄,血管腔内膜普遍增厚,严重的可累及头臂动脉开口。
病理解剖:
主动脉瓣上狭窄由于主动脉瓣窦位于狭窄前的高压力区,瓣窦常有某种程度的扩张,远端无狭窄后扩张。约1/3的患者可有主动脉瓣增厚,瓣膜缘与主动脉内壁黏连,并可导致冠状动脉开口狭窄。也有患者冠状动脉粗大、扭曲,内壁增厚,左心室肥厚及继发性右室肥大。
病理生理:
主动脉瓣上狭窄与其他类型主动脉缩窄相同,左室压力负荷增加,左室收缩压升高,左室心肌肥厚。不同之处在于狭窄口位于冠状动脉开口的远端,很高的左室收缩压直接影响冠状动脉,使之产生动脉硬化等病变。
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