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血小板减少 (血小板减少)

血小板减少的症状

  【临床表现】

  1.急性型:小儿常见(约占70%~90%),好发于2~8岁,男女发病率无差异。其特点:皮肤出血可能是最早的症状,随着血小板数量减少,出血加重,血小板极低时(一般低于5000~10000/mm3)病人可自发出现严重消化道出血或致命性颅内出血。患儿发病前1~3周内有先驱的急性病毒感染(主要为上呼吸道炎,其次为风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染疫性单核细胞增多症、传染性肝炎、巨细胞病毒包涵体病及疫苗注射)和化脓感染。起病急,常有发热;以自发性皮肤和粘膜出血为主要表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点;常伴有鼻出血或牙龈出血,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。少数患者可有结膜下出血和视网膜出血。颅内出血少见,一旦发生,预后不良。出血严重者可至贫血,淋巴结不大,肝脾偶见轻度大。本病呈自限性经过,85%~90%患儿于发病后1~6个月内能自然痊愈。约10%患儿转变为慢性型。病死率约为1%,主要死因为颅内出血。

  2.慢性型:较少见,占16%~29%,发病年龄多>6~10岁,起病隐匿,多无先驱感染症状,但病毒感染可加重病情。出血症状一般较轻,重者也可发生瘀斑、血肿及颅内出血。病程超过6个月。血小板数常为(30~50)×10^9/L,血小板寿命2~3天,伴血小板功能持续异常.PF3活性降低,血小板粘附性降低,对ADP凝集反应降低。PAIg阳性率达95%。骨髓巨核细胞多为成熟型。

  3.反复发作型(再发型):小儿少见,约1%~4%。其特点为:呈急性发作与完全缓解交替,发作持续数周~6个月,完全缓解持续数周、数月或数年不等(血小板数及寿命正常)。急性发作前常有先驱病毒感染,血清IgA降低。

  4.病情分度:

  4.1.轻度 血小板>50×10^9/L,一般无出血征,仪外伤后易发生出血或术后出血过多。

  4.2.中度 血小板≤50×10^9/L,>25×10^9/L,皮肤粘膜瘀点,或外伤性瘀斑、血肿和伤口出血延长,但无广泛出血。

  4.3.重度 具备下列一项者:①血小板数<25 10="" 9="" l="">10×10^9/L,皮肤粘膜广泛出血点、瘀斑、大量鼻出血或多发血肿;②消化道、泌尿道或生殖道暴发性出血,或发生血肿压迫症状;③视网膜或咽后壁出血和(或)软腭瘀点、明显血尿、黑便或鼻出血,头痛、眩晕等,可为颅内出血的先兆症状;④外伤处出血不止,经一般治疗无效。

  4.4.极重度 具备下列一项者:①血小板计数<10×10^9/L或几乎查不到,皮肤粘膜广泛自发出血、血肿及出血不止;②危及生命的严重出血(包括颅内出血)。

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