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血友病 (血友病)

血友病的诊断

  1.诊断检查:根据病史、临床出血特点、APTT延长的纠正试验和因子测定确诊。有时轻型血友病患者APTT可能正常,此时应直接做因子测定。Ⅷ:C和vWF的比例和基因分析用于携带者和产前诊断。长期输注因子浓缩物可以产生因子抑制物,发生率为血友病A5%~10%.血友病B1%-3%。

  1.1.实验室检查

  1.1.1.凝血时间 凝血时间延长为本组疾病的特点,但不同的检测方法敏感性各不相同。普通试管法凝血时间仅能检测出重型血友病,复钙时间可检测出部分中间型患者。两种方法不敏感,目前趋于淘汰。硅管法和活化凝血时间(A CT)两种方法较为敏感和准确,可检测出亚临床型血友病患者。

  1.1.2.部分凝血活酶时间(APTT) 敏感度较高,是目前本病最简便、快速、实用的过筛试验,但部分轻型病例APTT正常。

  1.1.3.凝血活酶生成试验 Biggs法(B-TGT)、简易凝血活酶生成试验(STGT)是敏感的检查方法,有助于诊断部分亚临床型病例,结合纠正试验可以鉴别血友病的类型。正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有FⅧ、FⅥ,正常血清中含有FⅨ、FⅪ,因此,如果患者STGT仅被硫酸钡吸附正常血浆纠正时,为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时,为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正,则为FⅨ缺乏症。借此可将三者加以鉴别。

  1.1.4.FⅧ、FⅨ促凝活性测定 是分型和确诊的主要依据。

  1.1.5.FⅧ CAg、FⅨ CAg测定:在多数血友病患者中,血浆抗原水平与活性水平均减少,但部分患者的抗原与活性水平不平行。

  1.1.6.vWF Ag(也称FⅧR:Ag)测定:血友病A患者血浆中含量正常或增高。血友病携带者及胎儿期诊断和遗传咨询,在妊娠第8~1 2孕周通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,测定vWF:Ag、FⅧ:C及FⅨ:C,可在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑中止妊娠问题。随着基因诊断技术的发展,DNA重组技术检测及限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)分析等已应用于对携带者及胎儿的检查,大大提高了检测的准确性。

  1.2.实验室检查

  1.2.1.血友病A:1.2.1.1.凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常;

  APTT重型明显延长,可被正常新鲜及吸附血浆纠正,轻型稍延长或正常,亚临床型正常;

  血小板计数、出血时间、血块收缩正常;

  PT正常;

  FⅧ:C减少或极少;

  vWF:Ag正常,FⅧ:C/vWF:Ag明显降低。

  1.2.2.血友病B:

  凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病A。

  APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。Ⅷ临床型正常。

  血浆Ⅷ:C测定减少或缺乏。

  1.2.3.排除因子Ⅷ抗体所致获得性血友病A。

  2.鉴别诊断:

  2.1.血管性血友病 为常染色体遗传性疾病,两性均可发病;皮肤、黏膜及内脏出血较血友病A多见,很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ:C/vWF:Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或缺陷。

  2.2.获得性血友病 非血友病患者血液中存在获得性FⅧ或FⅨ抑制物时又称获得性血友病,通常抑制物多针对FⅧ。多见于70岁以上老年人,其余的患者多数有自身免疫性疾病基础,经产妇也可出现FⅧ抑制物。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别。

  2.3.遗传性FⅪ因子缺陷症 为常染色体隐性遗传病。以皮肤、黏膜出血为主,一般无血肿。FⅨ:C降低。

  2.4.因子Ⅺ缺乏:常染色体不完全隐性遗传.男女均可患病,父母均呵传递,临床出血症状较轻。APTT延长,可纠正,Ⅺ:C活性减低。

  2.5.因子Ⅻ缺乏:无出血症状,要靠实验室诊断。APTT可延长,Ⅻ:C减低。

  2.6.其他 排除其他FⅧ或FⅨ合成减少、消耗增多的情况,如严重肝脏疾病、严重胆道梗阻、抗凝治疗、长期广谱抗生素治疗、弥散性血管内凝血等。

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