自身免疫性内分泌腺病综合征Ⅰ型的症状_自身免疫性内分泌腺病综合征Ⅰ型的症状是什么

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自身免疫性内分泌腺病综合征Ⅰ型的症状

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　　1.主诉：患者表现为手足搐弱或癫痫样发作、烦躁易激动、牙齿发育障碍、皮肤色素沉着或脱失、直立性头昏和晕厥、怕冷、头发或毛发脱落和性欲减退等。

　　2.临床表现：

　　2.1.主要表现

　　2.1.1.念珠菌感染常为最先出现的疾病，最常见的是白色念珠菌感染，最小发病年龄为出生后1个月，一般在5岁之前发病。感染的部位常在口腔、唇、指(趾)甲、食管、阴道和脸部皮肤等。念珠菌感染有时可自行痊愈，但易复发，即使使用药物治愈后也易复发。念珠菌感染常与特发性甲状旁腺功能减退症相联系。

　　2.1.2.自身免疫性内分泌病自身免疫性甲状旁腺功能减退症常为第一个出现的内分泌病，发病年龄在出生后3个月到44岁，平均发病年龄为7.5岁。临床表现与其他原因引起的甲状旁腺功能减退症相同，即低钙性手足搐溺、癫痫、基底核钙化、白内障等。第二个常发生的内分泌病是艾迪生病，发病年龄从生后6个月到41岁，13岁左右为高峰发病年龄。临床表现主要为皮肤黏膜色素沉着、低血压、易倦乏力等。性腺功能衰竭男女均可发生，但比前述两种内分泌病少见。临床上女性表现为闭经和性欲减退，如在青春期前发病则第二性征不发育或发育不全;男性则表现为性欲减退和少精。不孕不育。其他自身免疫性内分泌病可发生于APS-Ⅰ型综合征者还有1型糖尿病、淋巴细胞性垂体炎和甲状腺病。

　　2.1.3.外胚层营养不良包括指(趾)甲和牙釉质增生低下，牙釉质增生低下表现为牙齿牙釉质形成有缺陷，受累牙齿上可出现横嵴。

　　2.2.次要表现

　　次要表现：①慢性萎缩性胃炎;②吸收不良综合征;③恶性贫血;④慢性活动性肝炎;⑤自身免疫性皮肤病，包括脱发和白癜风。

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