左冠状动脉畸形综合征病因概要:
左冠状动脉畸形综合征的病因主要分为2大方面:病理解剖,左冠状动脉畸形使左心缺乏动脉血供应;病理生理,冠状动脉起源于肺动脉所引起血流的改变,可使左心供血、供氧不足。
左冠状动脉畸形综合征详细解析:
病理解剖:
左冠状动脉畸形使左心缺乏动脉血供应,为了维持左室心肌的血循环,右冠状动脉和异常的左冠状动脉逐渐建立侧支循环。侧支循环不足者可引起左心明显的缺血和梗死病变,多见于婴儿;而侧支循环丰富者,心肌缺血的影响较小,病变也较轻。在婴儿心脏多扩大,主要为左心室显著扩大,左冠状动脉分布的左心室壁可有新老梗死和弥散性心肌纤维化区,在纤维化区域中尚可有局灶性钙化。这些病变有时累及乳头肌和室间隔。二尖瓣亦可受累,再加上乳头肌的纤维化、腱索的收缩和瓣环的扩大,可合并二尖瓣关闭不全。
病理生理:
左冠状动脉起源于肺动脉所引起血流的改变,可使左心供血、供氧不足。但在不同时期所受到的影响则不同。在胎儿和新生儿期,肺动脉压力高,仍可供应左心血循环,而且在胎儿时期动脉血氧含量较高,同时心外腹动脉床和心内膜下血管有较大的灌注压阶差,因此左心不致缺血、缺氧。出生以后,随着动脉导管的闭合,肺血管床阻力的逐渐下降,肺动脉压力将逐渐下降至正常压力,异常的左冠状动脉血流逐渐减少,同时肺动脉血氧含量亦见下降。在这种情况下,注入左心肌的血液量和血氧含量均不能满足左心室营养的需要。因此,临床上开始出现心肌缺血症状。在成人期,左、右冠状动脉之间已建立了丰富的侧支循环,使左心室的冠状循环获得代偿。目前有充分证据说明这些患者左冠状动脉的血流方向是逆向的,即由左冠状动脉逆行性灌注入肺动脉。当分流量过多时,可出现“冠状动脉窃血”现象:即流经左冠状动脉的血液,因肺动脉压力低,直接分流入肺动脉,减少左心肌血液供应,可促使心肌缺血。急性严重缺血是成人突然死亡的原因。
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