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左冠状动脉起源于肺动脉的病因

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　　左冠状动脉起源于肺动脉病因概要：

　　左冠状动脉起源于肺动脉的病因主要分为：发病率，在先天性心脏病中所占比例低;病理解剖，左冠状动脉多发自肺动脉的左后窦;病理生理，肺血管阻较高、心肌缺血心脏负荷增加;根据冠状动脉血管循环的形式，分为婴儿型和成人型。

　　左冠状动脉起源于肺动脉详细解析：

　　发病率：

　　本病占全部先天性心脏病的0.25%～0.46%，约每30万例新生儿中就有1例。

　　病理解剖：

　　左冠状动脉起源于肺动脉的大多数病例中，左冠状动脉多发自肺动脉的左后窦，其次是肺动脉右后窦，其他少见的部位有肺动脉前窦，主肺动脉和左、右肺动脉起始部等。右冠状动脉呈正常起源和分布，但管径均有增粗。左心室一般都有不同程度的扩大，且常伴有心内膜纤维化，部分病例可有局限性的梗死灶。此外，心室扩张和缺血性心肌病还可导致二尖瓣环扩大和二尖瓣关闭不全。本病还可合并其他先天性心脏畸形，如法洛四联症等。

　　病理生理：

　　1.患儿出生后早期，因肺血管阻力较高，左冠状动脉可维持较高的灌注压，但血流为非氧合血。

　　2.随着肺血管床扩张和肺循环阻力下降，左冠状动脉的灌注压亦随之下降，在这种情况下，心肌的有效灌注依赖于左右冠状动脉之间的交通支。如果冠状动脉侧支循环丰富，可相对维持心肌灌注，反之则可导致心肌缺血甚至发生梗死。

　　3.随着肺循环阻力的进一步下降，体、肺循环压差亦逐渐增大，最终导致冠状动脉血流流向肺动脉即发生“窃血”现象。它一方面加重了心肌缺血，另一方面形成左向右分流，导致肺循环血量和左心容量负荷增加，加重了左心室做功和氧耗。

　　分型：

　　根据冠状动脉血管循环的形式，分为婴儿型和成人型。

　　1.婴儿型是冠状动脉间极少又或没有侧支血管建立，患儿在没有出现明显临床症状的情况下迅速死亡或发生猝死。

　　2.成人型主要是依靠冠状血管间侧支血管的建立，从右冠状动脉供应一定的血流逆向灌注到异常的左冠状动脉。这些患者可以十几年不出现症状，或只伴有轻度到中度的心肌损伤。据估计，这些患者中的80%～90%在平均年龄35岁时会发生猝死。

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